Pemphigus vulgaris

Haigus Pemphigus vulgaris kuulub oma välimuse tõttu dermatoloogia kategooriasse. Pemphigus vulgaris esinevad optiliselt nähtavad ilmingud piirduvad eranditult nahakoega.

Mis on pemphigus vulgaris?

Programmi määratluse osana Pemphigus vulgaris me räägime naha niinimetatud autoimmuunhaigusest, mis on peamiselt seotud villide tekkega. Eeldatakse põhjuslikku seost pemphigus vulgarise ja teiste organite autoimmuunhaiguste, samuti kartsinoomide ja lümfoomide vahel.

Pemphigus vulgaris on haigus, mille korral keha kaitsevõime, immuunsüsteemi peamine ülesanne, on suunatud nahale. Selle autoimmuunhaiguse tagajärjel kahjustatakse ja hävitatakse naharakud ja nahakude.

Kudede kahjustus võib põhjustada koevedeliku ilmnemist ja pemphigus vulgarise korral koguneda vastavatesse mullidesse. Põhimõtteliselt liigitatakse pemphigus vulgaris kahte etappi / faasi (algfaas ja üldistusfaas).

põhjused

Selle Pemphigus vulgaris esineb suhteliselt harva, kuid seda iseloomustab raske kulg. Seoses pemphigus vulgaris'e vallandavate põhjustega ei ole tänased andmed selged. See raskendab haiguse ravi.

Pemphigus vulgarise põhjustajaks võivad olla mitte ainult kasvajad või kartsinoomid, vaid ka väga eriliste valgukehade teke. Kahtlustatakse, et mõned ravimite valitud toimeained võivad soodustada pemphigus vulgaris'e teket.

Lisaks on pemphigus vulgarise põhjustajaks nahakahjustus füüsiliste tegurite, näiteks tugevate UV-kiirte, röntgenkiirte ja nahapõletuste toimel.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Pemphigus vulgarise üldised nähud on halb enesetunne, väsimus ja füüsiline nõrkus. Mõned kannatanud kannatavad ka palaviku, isutus ja kehakaalu languse käes. Tüüpiliseks sümptomiks on erineva suurusega naha vesiikulid.

Nad eelistavad moodustada limaskestadele. Enamasti juhtub see suus. Pehmed pustulid täidetakse vesise vedelikuga. Nad on survele hellad, kuid mitte sügelevad. Teie õhuke nahk praguneb väga lihtsalt. See loob avatud, valulikud alad. Paranemine on aeglane. Kui infektsioon on raskem, mõjutab suu limaskesta terviklikult.

Haigus võib levida ninasse ja kurku. Tulemuseks on täiendav koormus. Söömine, joomine ja neelamine on selgelt kahjustatud. Teised eelistatavad kehapiirkonnad kusepõie sõltuvuse tekkeks on karvane peanahk, kaenlaalused, rindkere piirkond ning suguelundite ja päraku limaskest. Mida rohkem pinda kahjustatakse, seda rohkem valu ilmneb.

Kui naha pealmine kiht paraneb, jäävad selle alla püsivalt kahjustatud nahapiirkonnad. Iseloomulike tunnustena moodustuvad nendes kohtades pidevalt nutune või hajutatud haavapinnad, mis pidevalt laienevad. Jume on võrreldav põletusega. Sümptomiteks, mis esinevad harvem, on ulatuslik naha koorimine. Nad on sageli altid laialt levinud nakkustele. Halvimal juhul põhjustavad need sümptomid eluohtlikku veremürgitust.

Diagnoos ja kursus

Patsiendid, kes on all Pemphiguss vulgaris kannatavad, piinavad vedelikuga täidetud nahavillid, mis levivad laialdaselt.

Eriti sageli esinevad villid pemphiguss vulgaris näol, kubemetel, seljal ja kõhus, samuti kubemetes, tuharades ja kaenlaaluste all. Esimesed pemphigus vulgaris villid tekivad tavaliselt suu limaskestal.

Pemphigus vulgaris'e suurte lahtiste nahadefektide teke põhjustab sissetungivate mikroobe tõttu sageli mädaseid koldeid. Samuti tekivad sügelevad koorikud ja armid. Äärmuslikel juhtudel kurdavad kannatanud palavikku, gripilaadseid sümptomeid ja muutunud jume. Naha ebamugavustunne kaob pemphiguss vulgarisega väga aeglaselt.

Pemphigus vulgarise diagnoosimiseks kasutatakse spetsiaalset nahatesti. Lisaks pemphigus vulgarise visuaalsele hindamisele võib diagnostiliseks selgitamiseks kaaluda ka naha mikroskoopilisi uuringuid ja antikehade tiitri määramist.

Tüsistused

Pemphigus vulgarise tõttu kannatavad patsiendid peamiselt naha esteetiliste kaebuste all. See põhjustab peamiselt naha punetamist ja väikeste villide moodustumist. Need võivad olla vedelikuga täidetud ja haiget tekitada. Üldiselt vähendab ja vähendab pemphigus vulgaris patsiendi elukvaliteeti.

Enamik kannatanutest kannatab ka gripisümptomite all. Seal on palavik ja isutus. Samuti võib esineda kehakaalu langus ja üldine nõrkus, millel on negatiivne mõju patsiendi igapäevaelule. Reeglina põhjustab haigus ka arme ja seega ka esteetika olulisi piiranguid. Patsiendid ei tunne end enam ilusana ja võivad kannatada alaväärsuskomplekside või madalama enesehinnangu all.

Lastel võib haigus põhjustada kiusamist või kiusamist. Pemphigus vulgarise sümptomeid saab ravimite abil piirata. Erilisi komplikatsioone pole. Paljudel juhtudel sõltuvad patsiendid nende ravimite pikaajalisest kasutamisest. Selle haigusega tavaliselt eluiga ei vähene.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Arst peab uurima nahamuutusi, mis viitavad pemphigus vulgaris'ele või mõnele muule pemfigus'e vormile. Kui nahale tekivad kollakad koorikud, limaskestade erosioonid või kaasnevad sümptomid, näiteks palavik, on soovitatav arst. Verejooks ja nakkused tuleb selgitada võimalikult kiiresti, sest kui seda ei ravita, võib haigus levida ümbritsevatesse kudedesse. Verega täidetud villid, tugev sügelus ja ebanormaalsed aistingud on hoiatavad märgid, mis viitavad tõsisele kulgemisele ning seetõttu tuleb neid kiiresti uurida ja ravida.

Pemphigus vulgarist ravib perearst või dermatoloog sõltuvalt sümptomite tüübist ja raskusest ning nende asukohast. Kergete vormide korral võib pöörduda apteekri poole, kes kirjutab pärast lühikest konsultatsiooni patsiendiga välja sobiva preparaadi. Kui suu nahas on muutusi, saab hambaarsti külastada. Inimesed, kellel tekib kasvajahaiguse või agressiivsete ravimite kasutamisel pemphigus vulgaris, peaksid arstiga nõu pidama.

Ravi ja teraapia

Teraapia Pemphigus vulgaris on äärmiselt tüütu ja põhineb peamiselt ravimitel. Need peaksid nõrgestama keha immuunsussüsteemi. Spetsiaalselt pemphigus vulgarise vastased ravimid on niinimetatud immunosupressandid ja kõrge kortisooni sisaldusega ained.

Pemphigus vulgarise ravi toimub alati mitme protseduuri kompleksis, mis hõlmab nii põhjuseid kui ka tekkivaid kaebusi. Kui pemphigus vulgarise põhjustatud villid tekivad suu limaskestal, on soovitatav kasutada ülitõhusaid suuvesi ning vältida soolaseid ja vürtsikaid toite. Neid pemphigus vulgaris'e vastaseid võimalusi täiendab kahjustustest põhjustatud põletikuliste nahapiirkondade ravi kortisooni sisaldavate salvisidemetega.

Kahjustatud piirkondi hoitakse niiskena aseptiliste sidemetega, et vältida pemphigus vulgaris tekkivat hüübimist. Joodi tinktuuraga steriilsete patjade asetamine võib takistada bakterite tungimist pemphigus vulgarise põhjustatud lahtistesse haavadesse. Mõnel juhul manustatakse ka valuvaigisteid, et võimaldada toitu ja jooke.

Outlook ja prognoos

Haiguse käik varieerub suuresti ägedast krooniliseks ja sõltub mitmest tegurist. Pärast kortisooniravi kasutuselevõttu on surmaga lõppenud vorme olnud vähem. Ravimata jätmise korral võib pemphigus vulgaris lõppeda superinfektsioonide ja kahheksiaga (kogu maailmas suremus 5–10%) surmaga, kõige sagedamini esimese 5 aasta jooksul pärast diagnoosimist. Pikaajaline ravi glükokortikoidide ja immunosupressantidega ning nende kõrvaltoimed võivad samuti suremust suurendada. Nahahaigus ilmneb spontaanselt ja toimub tavaliselt krooniliselt, etappidena mitme kuu ja aasta jooksul. Siiski on ka spontaanseid remissioone (= enesetervendamine).

Haiguse kulgu võib negatiivselt mõjutada vajadus suurte kortisooni annuste järele ja olemasolevad varasemad haigused. Halva prognoosi tulemuseks on ka eakad patsiendid ja nahasümptomite ulatuslik levik.

Varane diagnoosimine ja ravi alustavad villide nahahaiguse progresseerumist. Pärast ravi algust kulub villide taasilmumisele keskmiselt 2-3 nädalat.Nahamuutuste paranemine võtab umbes 6-8 nädalat. Positiivne prognoos annab ka hoolika arstliku kontrolli ja vajalike ravimite annuse kohandamise. Mõne uuringu kohaselt on 50% patsientidest tervislikud või sümptomitevabad 5 aasta pärast ja 75% 10 aasta pärast.

ärahoidmine

Aktiivne ennetus Pemphigus vulgaris kahjuks pole olemas. Pemphigus vulgarise arengut täheldatakse peamiselt üle 30-aastastel täiskasvanutel. Pemphigus vulgarise positiivne külg on see, et paljudel juhtudel toimub enesetervendamine, nii et ainult mõned inimesed põevad pemphigus vulgarise kroonilist kulgu.

Pemphigus vulgaris'e suremise sagedus on põhjaliku meditsiinilise ravi ja hoolduse korral märkimisväärselt vähenenud. Selle põhjuseks on ka asjaolu, et kannatanud pöörduvad tavaliselt õigeaegselt arsti poole.

Järelhooldus

Pemphigus vulgarise korral on nakatunud isikutel tavaliselt ainult piiratud või ainult mõned üksikud otsesed järelmeetmed. Selle haiguse korral sõltuvad mõjutatud patsiendid haiguse kiirest diagnoosimisest ja järgnevast ravist sümptomite leevendamiseks ja muude komplikatsioonide ennetamiseks. Reeglina ei ole iseseisvat paranemist, seetõttu on vajalik pidev ravi arsti poolt.

Ravi enda jaoks sõltub enamikul juhtudel asjaomane isik mitmesuguste ravimite tarbimisest. Sümptomite püsivaks ja ennekõike nõuetekohaseks leevendamiseks tuleb alati jälgida õiget annust ja regulaarset manustamist. Kui midagi on ebaselget või kui teil on küsimusi, peate alati pöörduma arsti poole.

Samuti peaksid pemphigus vulgaris'e kahjustatud isikud oma keha eriti hästi kaitsma ja haavade korral järgima kõrgeid hügieenistandardeid. Naha ebamugavust saab ravida kreemide või salvidega, kuigi dermatoloogi regulaarsed kontrollid on samuti väga kasulikud. Paljudel juhtudel vähendab haigus märkimisväärselt ka haigestunute eluiga.

Saate seda ise teha

Seda nahahaigust peab ravima arst, kuna villide superinfektsioon võib põhjustada eluohtliku sepsise. Arst võib leida ka ravitava põhjuse, näiteks põhihaiguse. Kui haigused on põhjustatud ravimitest, võib abi olla ravimite vahetamisest.

Pemphigus vulgarisega patsiendid peaksid tagama piisava toitumise, isegi kui neil on suus, ninas ja kurgus valulikud villid, mis raskendavad söömist. Kuna keha on paljudest väikestest nakkustest nõrgenenud, peaks toit olema kerge, vitamiinirikas ja kergesti seeditav. Regulaarsed puhkeajad aitavad väsimuse ja nõrkustunde vastu.

Kuna haigus võib olla väga valulik ja sellega võivad kaasneda näopiirkonna kosmeetilised kahjustused, tunnevad haiged sageli end väga stressis. Saate kasu kaasnevast psühhoterapeutilisest ravist. Samuti on soovitatav pöörduda eneseabigrupi poole. Näiteks tasuta liikmelisus „Pemfigus ja Pemphigoidi eneseabi e. V. “, kuna ühendus pakub alati uusimat teavet haiguse kohta veebis ja patsiendid saavad vahetult teavet vahetada (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de).

Kui haigus mõjutab lapsi, on võimalik, et neid lasteaias ja koolis kiusatakse või isegi kiusatakse. Vanemad peaksid sellele tähelepanu pöörama ja vajadusel tarvitusele võtma vastumeetmeid.