Angiomüolipoom

A Angiomüolipoom Mõiste "healoomuline kasvaja" neerus, mida iseloomustab eriti suur rasvkoe osakaal. Angiomüolipoomid on äärmiselt haruldased ja mõjutavad enamikul juhtudest naisi vanuses 40–60. Ligikaudu 80 protsendi haiguste korral on neerude angiomüolipoom asümptomaatiline, nii et see ei põhjusta mingeid sümptomeid.

Mis on angiomüolipoom?

Angiomüolipoom, kõrge rasvasisaldusega healoomuline kasvaja, pärineb neeru spetsiaalsetest rakkudest, nn epiteelirakkudest. Arvatakse, et kasvaja kasvab hormoonist sõltuval viisil. Angiomüolipoomid on ümmargused kuni ovaalsed ja neerukapsli kohal punnis. Mõnikord kasvavad nad mitmes kohas, mis võib hõlmata ka lümfisõlmi.

Siiski pole ohtu, et angiomüolipoomid hakkaksid metastaasima. Angiomüolipoomide histoloogilised uuringud näitavad, et neid neerukasvajaid iseloomustavad eriti küpsed rasvarakud, samuti silelihasrakud ja veresooned.

Asümptomaatilisi angiomüolipoome, mis võivad esineda mõlemas neerus ega põhjusta sümptomeid, leidub naistel ja meestel umbes sama sagedusega. Selle patsientide rühma vanusepiir on umbes 30 aastat. Mõnel asümptomaatilise angiomüolipoomi korral on neerukasvajad seotud tuberoskleroosiga (meditsiiniline nimi Bourneville-Pringle tõbi).

põhjused

Angiomüolipoomil on teada mitmeid põhjuseid, mis võivad neere mõjutada. Enamikul juhtudel algab angiomüolipoom perivaskulaarsetest epiteelirakkudest. Need rakud on sidekoe spetsiaalsed rakud, mis paiknevad veresoone ümber. Praeguste teadmiste kohaselt sõltub nende perivaskulaarsete epiteelirakkude kasv ja kontroll teatud hormoonidest.

Kuigi angiomüolipoomid ei metastaase, võivad mõnel juhul kasvajad kasvada neeru rasvkoesse, neeruvaagna või mõnikord neeruveenidesse. See võib põhjustada mitmesuguseid tüsistusi. Angiomüolipoomide esinemine moodustab umbes ühe protsendi kõigist kirurgilistest leidudest. Lisaks on umbes 20 protsenti angiomüolipoomist seotud haiguse tuberoskleroosiga.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Kui patsiendil on angiomüolipoom, võivad ilmneda mitmesugused sümptomid. Enamikul juhtudel on see asümptomaatiline angiomüolipoom, mis ei põhjusta mingeid sümptomeid ega tüsistusi. Selle tagajärjel ei märka mõjutatud inimesed seda haigust, kuna puuduvad sümptomid.

Selle tagajärjel ei saa arst diagnoosida ja ravida angiomüolipoomi. See on suhteliselt tavaline, kuna angiomüolipoom on asümptomaatiline umbes 80 protsendil juhtudest. Ülejäänud juhtudel võib haigestunud patsient kogeda mitmesuguseid angiomüolipoomist põhjustatud sümptomeid.

Enamikul juhtudel avalduvad sümptomid kubemevalu, mis annab märku neeru kasvajast. Lisaks võib angiomüolipoom põhjustada ka potentsiaalselt ohtlikke tüsistusi.Näiteks võib tekkida eluohtlik verejooks, mille põhjuseks on spontaanne rebend retroperitoneumis (meditsiiniline nimetus Wunderlichi sündroom). Kui olete rase, suureneb sellise rebenemise oht.

Diagnoos ja kursus

Angiomüolipoomi diagnoosimiseks on saadaval mitmesugused uurimismeetodid, mille valib raviarst sõltuvalt näidatud sümptomitest. Haiguse diagnoosimiseks võib kasutada näiteks kuvamismeetodeid. Ultraheliuuringud võivad paljastada neerudes väljendunud ehhogeenseid masse, mida võib põhjustada angiomüolipoomi kõrge rasvasisaldus.

Teisest küljest pole neeru veresoonte analüüs diferentsiaaldiagnostikas kasulik meetod, kuna angiomüolipoom võib põhjustada neovaskularisatsiooni, mis sarnaneb neerurakkude kartsinoomi esinemisega. Võimalik on ka kompuutertomograafia. See võimaldab seda eristada pahaloomulisest neerurakkude kartsinoomist.

Lisaks ei esine angiomüolipoomil kaltsifikatsioone, mis aitavad kaasa ka usaldusväärse piiritlemisele. Eriti kõrge rasvasisalduse saab visualiseerida ka MRI osana, mis on tõendusmaterjal angiomüolipoomi olemasolu kohta ega viita neerurakkude kartsinoomile.

Tüsistused

Angiomüolipoom on healoomuline rasvkoe kasvaja, mis levib neerudes. See sümptom mõjutab kõige rohkem keskmise eluea naisi. Angiomüolipoomi seostatakse mõnikord mugulse skleroosiga. Selliste sümptomite mitmekesisuse tõttu nagu: kubemevalu ja krambid vaagna piirkonnas, on soovitatav meditsiiniline hinnang.

Kui diagnoos on tehtud, saab sellest tulenevaid tüsistusi vältida. Eriti eluohtlik on retroperitoneumis spontaanselt esinev rebend, mida tuntakse ka kui Wunderlichi sündroomi. Eriti rasedatel on suurem risk, kuna kõhukelme taga on tugev verejooks. Eeldatakse, et kasvaja kasvab hormoonsõltuvalt ja võib levida neerupiirkonda.

Angiomüolipoom ei saa metastaaseerida. Ravi alustatakse sõltuvalt kasvaja olemusest ja suurusest. Kui angiomüolipoom on suurem kui neli sentimeetrit, tuleb suunata neeru osaline eemaldamine. Sageli on see siiski vaid minimaalselt invasiivne protseduur. Valikulise emboliseerimise komplikatsioonina võivad ilmneda kordumised.

Nekrootiline kude tühjendatakse äravoolu abil. Asümptomaatiline angiomüolipoom, mis mõjutab mõlemat neeru, kuid ei näita mingeid tüsistusi, eristatakse diagnoosist. See esineb naistel ja meestel umbes 30-aastastel. Asümptomaatilist angiomüolipoomi ei märka asjaomane isik.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Arsti poolt tuleb selgitada korduvat valu kubemes, verd uriinis, väsimust ja muid sümptomeid, mis viitavad tõsisele siseorganite haigusele. Meditsiinitöötaja saab kasutada kuvamisteste ja anamneesi, et teha kindlaks, kas see on angiomüolipoom, ja vajadusel alustada sobivat ravi. Healoomuline kasvaja tuleb alati eemaldada kirurgiliselt. Mida varem see juhtub, seda vähem tõenäoline on tõsiste tüsistuste tekkimine.

Arsti visiit on soovitatav hiljemalt siis, kui valu suureneb või äkki tugev, tuikav valu ilmneb kubemepiirkonnas. Viimane näitab kõhukelme taga olevat rebenemist (Wunderlichi sündroom), mida tuleb kohe ravida. Riskirühmad nagu rasedad ja kroonilise neeruhaigusega inimesed peaksid angiomüolipoomi kahtluse korral viivitamatult arsti juurde pöörduma.

Kõik, kes juba põevad vähki, peaksid ebaharilike sümptomite ilmnemisel rääkima vastutavast arstist. Tõsiste komplikatsioonide, näiteks vereringeprobleemide, tugeva valu või rebenemise korral tuleks kutsuda ka kiirabi.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Angiomüolipoomi terapeutiliseks raviks on saadaval mitmesuguseid võimalusi, mis valitakse sõltuvalt kasvaja kliinilisest pildist ja raskusastmest. Juhul, kui angiomüolipoom on suurem kui neli sentimeetrit ja see on seotud väljendunud sümptomitega, tuleb kaaluda neeru osalist eemaldamist.

Teiseks terapeutiliseks võimaluseks on nn selektiivne emboliseerimine, mis on minimaalselt invasiivne ravimeetod. Selle raviviisi korral on siiski võimalik kordumine ja vajalik võib olla vastava nekrootilise koe kuivendamine.

Outlook ja prognoos

Angiomüolipoomi ravivõimaluse prognoos sõltub ebakorrapärasuse avastamise ajast ja hilisemast ravi algusest.

Varase diagnoosimise korral saab muutunud koe vahetult enne edasist kasvu kirurgilise protseduuri abil täielikult eemaldada. On olemas võimalus, et patsiendil on pärast seda sümptomeid ja see jääb püsivalt püsima. Edasise arengu käigus võib angiomüolipoom taas kasvada.

Kui kasvaja kasvab orgaaniliseks koeks, on oht talitlushäireteks ja elundi funktsioonide püsivaks halvenemiseks. Neerufunktsioon on piiratud ja sellega kaasnevad arvukad kaebused. Mõjutatud koe eemaldamine võib põhjustada neerude talitlushäireid kogu eluks. Sõltuvalt olemasolevatest kahjustustest on patsiendi elu päästmiseks ja tema elukvaliteedi säilitamiseks vaja teha elundisiirdamine.

ärahoidmine

Angiomüolipoomi osas ei ole praeguste teaduslike andmete kohaselt teadaolevaid meetodeid haiguse ennetamiseks. Seda olulisem on meditsiiniliste läbivaatuste tegemine esimeste sümptomite korral, mis võivad viidata angiomüolipoomile. Sümptomina keskendutakse eriti kubemevalule, mis võib üldjuhul viidata mitmesugustele neeruhaigustele ja mida tuleks alati meditsiiniliselt selgitada.

Järelhooldus

Vähk nõuab pidevat järelravi. Sest ei saa välistada, et taas moodustub kasvaja. Statistiliselt on tõestatud, et viie aasta pärast on retsidiivi tõenäosus märkimisväärselt vähenenud. Pärast tihedat uurimisvõrgustikku peetakse aastas ainult üks või kaks kohtumist.

Algteraapia käigus arutatakse tavaliselt järelmeetmete kava. Patsiendid peaksid seda raviarstiga aegsasti arutama. Kui neer on esmase ravi ajal kahjustatud, võib olla vajalik vere pesemine. Siiani pole teaduslikult tõestatud viise, kuidas peatada angiomüolipoomi taaskehtestamine.

Vähihaigete üldreeglid osutuvad kasulikeks. Haigestunud peaksid pärast esimest haigust säilitama tasakaalustatud toitumise. Vältida tuleks selliseid sõltuvusaineid nagu nikotiin ja alkohol. Igapäevane liikumine on ka osa tervislikust elust. Tööl tuleks vältida psühholoogilist survet ja seda vajadusel vähendada.

Järelkontrolli käigus küsib raviarst põhjalikult patsiendi tervisliku seisundi kohta. Isegi väikesed kaebused võivad viidata uuele haigusele. Tavaliselt tehakse vereanalüüs. Kasutatakse ka selliseid pildimismeetodeid nagu CT ja MRT.

Saate seda ise teha

Sõltuvalt selle põhjusest saab angiomüolipoomi ravida erineval viisil. Ravimiteraapiat kasutatakse tavaliselt valu leevendamiseks ja hormonaalse tasakaalu reguleerimiseks. Patsient saab seda toetada, märkides ära kõrvaltoimed ja koostoimed, aga ka kasutatavate preparaatide positiivsed mõjud. Optimaalselt kohandatud ravim parandab paranemisvõimalusi ja patsiendi heaolu.

Tegelikke sümptomeid saab ravida konservatiivsete meetmetega. Külmavalu vastu aitavad näiteks jahutuspadjad ja kaitse. Kui leitakse verejooks, tuleb sellest kõigepealt arsti teavitada.

Lisaks võib pingelise füüsilise tegevuse vältimine aidata valu vähendada. Patsient peab ravi ajal järgima arsti juhiseid toitumise ja kehalise aktiivsuse kohta.

Stressi ja muud psühholoogilist stressi tuleks võimalusel vähendada. Kui ravikuur on raske, võib kohale kutsuda terapeudi. Vastutav arst peab vastama, mida abinõud võivad mõjutatud patsiendid sümptomite leevendamiseks võtta.