Feokromotsütoom

A all Feokromotsütoom neerupealiste turu kasvaja on mõistetav. Ta on võimeline tootma hormoone.

Mis on feokromotsütoom?

Adrenaliini ja noradrenaliini suurenenud vabanemine põhjustab feokromotsütoomi sümptomeid. Kuid kaebused on inimeselt erinevad.
© SciePro - stock.adobe.com

Kell a Feokromotsütoom see on neerupealise medulla kasvaja. Enamikul juhtudel on hormoone tootv kasvaja healoomuline. Toodetud hormoonid on enamasti adrenaliin ja noradrenaliin. 85 protsendil kõigist juhtudest on kasvaja neerupealisel. Kui 85 protsenti kõigist feokromotsütoomidest on healoomulised, siis 15 protsendil areneb pahaloomuline kulg. 90 protsenti kasvajast on ühepoolne. Ülejäänud 10 protsendiga settib see mõlemale poole.

Paraganglioom on harva esinev feokromotsütoomi vorm.Kasvaja kulgeb mööda sümpaatilist pagasiruumi väljaspool neerupealisi. See asub mao ja rindkere piirkonnas lülisamba piirkonnas. Feokromotsütoom esineb harva. Ligikaudu miljonil inimesel esineb kaks kuni kaheksa haigusjuhtumit. Haigus mõjutab eriti täiskasvanuid, kuid kasvaja võivad kannatada ka lapsed.

põhjused

Feokromotsütoomi arengu põhjust ei saa alati välja selgitada. Meditsiinis räägitakse juhuslikust feokromotsütoomist. Seda tüüpi kasvaja ilmneb peamiselt vanuses 40-50 aastat. Mõned feokromotsütoomi vormid on pärilikud. Need tekivad genoomis toimunud mutatsioonide kaudu ja esinevad enamasti noorematel kui 40-aastastel inimestel. Ligikaudu 10 protsenti neist feokromotsütoomidest ilmneb peredes.

Mõnel juhul on feokromotsütoom seotud teiste pärilike haigustega. Nende hulka kuuluvad Von Hippeli Lindau sündroom, 2. tüüpi mitmekordne endokriinne neoplaasia ja 1. tüüpi neurofibromatoos. Feohromotsütoomi tüüpiliseks tunnuseks on stressihormoonide, näiteks adrenaliini ja noradrenaliini suurenenud tootmine. Kasvaja võib toota ka dopamiini, kuid see on vähem levinud.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Adrenaliini ja noradrenaliini suurenenud vabanemine põhjustab feokromotsütoomi sümptomeid. Kuid kaebused on inimeselt erinevad. Mõnel patsiendil ei esine üldse sümptomeid, mis tähendab, et kasvaja avastatakse ainult juhuslikult. Feokromotsütoomi tüüpiline sümptom on kõrge vererõhk. See põhjustab vererõhu järsku ja krambihoo tõusu, mis võib ulatuda isegi eluohtlikuni.

Seejärel räägivad arstid hüpertensiivsest kriisist või vererõhukriisist. Need sümptomid mõjutavad umbes 50 protsenti kõigist patsientidest. Mõnikord võib vererõhk olla ka krooniliselt kõrge, mida nimetatakse püsivaks hüpertensiooniks. Ligikaudu pooled täiskasvanud patsientidest ja umbes 90 protsenti lastest kannatavad selle all.

Kuid on ka teisi feokromotsütoomi sümptomeid. Nende hulka kuuluvad kaalukaotus, stenokardia, peavalud, higistamine, võidusõidu süda, värinad, ärevus ja näo kahvatus. Kõrge adrenaliinitase põhjustab ka veresuhkru taseme tõusu. Haiguse progresseerumisel on suurenenud risk haigestuda suhkruhaigusesse.

Diagnoos ja haiguse kulg

Feokromotsütoomi diagnoosimine põhineb tavaliselt tüüpilistel sümptomitel. Peamiselt peetakse kahtlustatavaks aeg-ajalt kõrgenenud vererõhuhooge, mille puhul tavapärastel ravimitel pole mingit mõju. Samuti on oluline mõõta stressihormoone adrenaliini ja noradrenaliini. Usaldusväärse mõõtmise jaoks kas uriiniproov, mis võetakse 24 tunni jooksul, või vereplasma uuring 30 minuti jooksul.

Suurenenud hormoonide sisalduse korral viiakse läbi klonidiini pärssimise test. Klonidiin on üks kõrge vererõhu vastaseid toimeaineid. Kuigi klonidiin pärsib tervetel inimestel adrenaliini vabanemist, on feokromotsütoomi korral selle väärtus kõrge. Feokromotsütoomi tuvastamiseks kasutatakse pildindusmeetodeid, näiteks kompuutertomograafiat (CT) või magnetresonantstomograafiat (MRI).

Tuumori lokaliseerimiseks, mis asub väljaspool neerupealist, viiakse läbi spetsiaalne MIBG stsintigraafia. Haiguse kulg feokromotsütoomil on erinev. Ligikaudu 80 protsendil kõigist patsientidest normaliseerub vererõhk pärast kasvaja edukat eemaldamist. Ülejäänud patsientidel on aga kõrge vererõhk, kuna rolli mängivad ka muud põhjused. Feokromotsütoom ilmneb mõne aja pärast uuesti umbes 15 protsendil kõigist haigestunutest.

Tüsistused

Feokromotsütoomi sümptomid võivad olla väga erinevad. Sel põhjusel ei saa tüsistusi ja sümptomeid tavaliselt üldiselt ennustada. Enamikul juhtudel põhjustab see haigus siiski kõrget vererõhku. Samuti võivad kannatanud kannatada infarkti käes, mis halvimal juhul võib lõppeda surmaga.

Samuti võib esineda üldine halb enesetunne ja hüpertensioon, millel on tavaliselt patsiendi igapäevaelule väga negatiivne mõju. Mõjutatud kannatavad sageli ärevuse või higistamise all. Haiguse tagajärjel võib tekkida ka võidusõidul süda või tugev peavalu. Lisaks on näol ja südamepekslemisel kahvatus. Kui feokromotsütoomi ei ravita, võib see põhjustada ka diabeeti.

Feokromotsütoomi ravimisel eemaldatakse tavaliselt sümptomeid põhjustav kasvaja. Ei saa üldiselt ennustada, kas see põhjustab komplikatsioone.Samuti on tavaliselt vajalik keemiaravi. Feokromotsütoom võib lühendada ka inimese eeldatavat eluiga.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kuna feokromotsütoom on kasvaja, peab arst seda viivitamatult ravima. Mida varasem ravi ja diagnoosimine toimub, seda suuremad on võimalused täielikuks raviks. Sageli avastatakse kasvaja ise ainult juhuslikult, kuna see ei vii selgete sümptomiteni. Pärast diagnoosi tuleb see kiiresti eemaldada. Paljudel juhtudel avaldub feokromotsütoom kõrge vererõhuga. Kui kõrge vererõhk ilmneb ilma konkreetse põhjuseta ja ennekõike püsivalt, tuleb pöörduda arsti poole. Vererõhk ise on sageli krooniliselt kõrgenenud. Feokromotsütoom on märgatav ka kehakaalu, näo kahvatuse või tugeva higistamise kaudu. Nende sümptomite ilmnemisel tuleks pöörduda ka arsti poole.

Reeglina saab esimese läbivaatuse teha perearst. Täpsema uurimise ja võimaliku ravi korral on vaja eriarsti. Seda, kas feokromotsütoom viib patsiendi eluea lühenemiseni, ei saa üldiselt ennustada.

Teraapia ja ravi

Parimaks feokromotsütoomi raviks peetakse kasvaja kirurgilist eemaldamist. Enamik patsiente läbib sel eesmärgil minimaalselt invasiivse laparoskoopia. Kõhuseinale tuleb teha ainult kolm väiksemat sisselõiget. Pärast kirurgiliste instrumentide sisestamist eemaldab kirurg lõpuks kasvaja. Kui kasvaja on suurem või seda on raske eemaldada, võib osutuda vajalikuks ulatuslikum laparotoomia.

Kui feokromotsütoom mõjutab mõlemat neerupealist, põhjustab see pärast operatsiooni steroidhormooni defitsiiti. Selle kompenseerimiseks asendatakse puuduvad hormoonid ravimitega. Edasine ravi sõltub sellest, kas feokromotsütoom on healoomuline või pahaloomuline. Pahaloomuline kasvaja võib põhjustada metastaaside (tütarkasvajad) arengut. Võimalike terapeutiliste abinõudena on mõeldav keemiaravi või raadiojoodravi.

Mõnikord ei ole feokromotsütoomi võimalik kirurgiliselt ravida. Sellistel juhtudel toimub sümptomaatiline ravi. See ravib kaebusi, mis tekivad stressihormoonide ülemäärase tootmise tõttu. Näiteks võivad alfa-blokaatorid vähendada adrenaliini toimet, blokeerides dokkimispunkte.

Outlook ja prognoos

Feokromotsütoomi prognoos on erinev ja sõltub mitmest tegurist. Kui kasvajaga on võimalik varases staadiumis opereerida ja kui patsient ei kannata täiendavate haiguste käes, on väljavaated tavaliselt soodsad. Sümptomid kaovad sageli uuesti. Ligikaudu 50–80 protsendil kõigist haigestunud inimestest normaliseerub vererõhk pärast kirurgilist protseduuri tingimusel, et tegemist on healoomulise feokromotsütoomiga.

Kui patsient on pikka aega põdenud feokromotsütoomi, on kõrgenenud vererõhu tõttu sekundaarsete sümptomite, näiteks südamepuudulikkuse oht. Ligikaudu 15 protsenti kõigist haigestunutest peab eeldama, et feokromotsütoom kordub pärast ravi. Seejärel räägivad arstid ägenemisest. Sel põhjusel peaks patsient kontrollima regulaarselt. Nende eesmärk on võimaliku retsidiivi õigeaegne tuvastamine, et saaks läbi viia tõhusa ravi.

Kui healoomuline feokromotsütoom eemaldatakse kirurgiliselt, eksisteerib essentsiaalne hüpertensioon. See tähendab, et vererõhk püsib jätkuvalt kõrge, kuna esinevad ka muud päästikud. Healoomulise feokromotsütoomi esinemise korral jääb 95 protsenti kõigist patsientidest ellu järgmise viie aasta jooksul. Kui see on siiski pahaloomuline kasvaja ja metastaasid on juba moodustunud, langeb 5-aastane elulemus 44 protsendini.

ärahoidmine

Feokromotsütoomi ennetamine pole võimalik. Geneetilisest nõustamisest võib siiski kasu olla eelsoodumusega peredele.

Järelhooldus

Feokromotsütoomiga on haigestunud isikul enamikul juhtudel järelmeetmete võtmise võimalused ja võimalused väga piiratud. Kuna tegemist on neerude kasvajaga, tuleks arsti poole pöörduda väga varakult, et edasisel ravikuuril ei tekiks komplikatsioone ega muid kaebusi. Mida varem arstiga konsulteeritakse, seda parem on haiguse edasine kulg, kuna spontaanne paranemine ei toimu.

Enamik kannatanutest sõltub operatsioonist. Haigestunud inimene peaks pärast sellist operatsiooni kindlasti puhata ja hoolitsema oma keha eest. Vältida tuleks liigutamist või stressirohkeid ja füüsilisi tegevusi, et mitte jätkata keha koormamist. Enamik feokromotsütoomiga haigetest sõltub ka sõprade ja pere toetamisest igapäevaelus.

Pole harvad juhud, kui ka psühholoogiline tugi on väga oluline, nii et poleks psühholoogilisi häireid ega depressiooni. Edasiste kasvajate avastamiseks ja eemaldamiseks varases staadiumis on väga olulised ka arsti regulaarsed kontrollid ja uuringud. Mõnel juhul vähendab feokromotsütoom mõjutatud eluiga.

Saate seda ise teha

Feokomotsütoom eemaldatakse tavaliselt kirurgiliselt. Milliseid meetmeid patsient saab pärast kiiret taastumist võtta, sõltub kasvaja asukohast ja muudest teguritest.

Põhimõtteliselt ei tohiks esimestel tundidel pärast protseduuri midagi süüa. Pärast üldnarkoosi peate ka joomist hoiduma. Ühe päeva möödudes lubatakse patsiendil uuesti süüa mahedaid toite. Arst koostab täpsed toitumisjuhised ja kaasab vajadusel toitumisspetsialisti. Toitainete ja vedelike kaotuse kompenseerimiseks peaksite feokomotsütoomi operatsioonile järgnevatel päevadel ja nädalatel sööma ja jooma piisavalt. Saadaval on ka toidulisandid ja infusioonilahused. Alkoholi tuleks esimestel nädalatel vältida, kuna see mõjutab vere hüübimist negatiivselt.

Lisaks kehtib alati füüsiline kaitse. Kehaosa, millele on opereeritud, on valu suhtes eriti tundlik ja seda ei tohi mõjutada tugevad vibratsioonid. Selle asemel on soovitatav ettevaatlik jahutamine. Pärast feokomotsütoomi eemaldamist võivad esialgu ilmneda täiendavad sümptomid. Need oleks pidanud taanduma hiljemalt mõne nädala pärast. Kui sümptomid püsivad, on kõige parem sellest arsti teavitada.