Lennox-Gastauti sündroom

Nagu Lennox-Gastauti sündroom on harv epilepsia sündroom. Epilepsia raskesti ravitav vorm mõjutab peamiselt lapsi vanuses 2–6 aastat.

Mis on Lennoxi-Gastauti sündroom?

Une EEG on oluline diagnostiline meetod. Tüüpilised toonilised krambid ilmnevad tavaliselt une ajal.
© luaeva - stock.adobe.com

Lennox-Gastauti sündroom (LGS) on epilepsia raske vormi nimi. Samuti saab Lennoxi sündroom nimetatakse ja seda peetakse raskeks raviks. Haigus mõjutab eriti lapsi vanuses 2–6 aastat, kes kannatavad sagedaste epilepsiahoogude all.

Lennox-Gastauti sündroom sai nime Ameerika neuroloogi William G. Lennoxi (1884–1960) ja prantsuse arsti Henri Gastauti (1915–1995) järgi. Mõlemad arstid kirjeldasid haigust esimest korda üksikasjalikult 1950ndatel ja tegelesid selle uurimisega. Seejuures eristasid nad haigusseisundit muudest epilepsia vormidest.

Arvatakse, et 100-st epilepsia all kannatavast lapsest tekib viiel Lennox-Gastauti sündroom. Poisid põevad LGS-i sagedamini kui tüdrukud. Mõnel lapsel ei olnud enne haiguse algust mingeid kõrvalekaldeid. Teised kannatasid varem epilepsia all, mis seejärel muutus LGS-iks.

põhjused

Lennox-Gastauti sündroomil pole ühte põhjust, mistõttu võib selle puhkemise erinevaid põhjuseid kaaluda. Igal viiest lapsel on enne LGS-i väljakujunemist West'i sündroom, teisel raskekujuline epilepsia vorm. Ei ole harvad juhud, kui vastsündinud lastel esinevad krambid või generaliseerunud epilepsiahoogud juba ette.

Ligikaudu kahel kolmandikul kõigist haigestunud lastest põhjustab Lennox-Gastauti sündroomi ajukahjustus. LGS-i põhjustajaks võivad olla ka muud haigused või arenguhäired. Kõige tavalisemateks vallandajateks on metaboolsed haigused, muguliskleroos, toksoplasmoos, meningiit (meningiit) või entsefaliit (ajupõletik).

Muud põhjused hõlmavad väljendunud orgaanilisi ajuhäireid, mis on põhjustatud hapnikuvaegusest sünnituse ajal või enneaegset sünnitust, samuti mitmesuguseid traumaatilisi ajukahjustusi. Lennox-Gastauti sündroomil pole paljudel juhtudel mingit põhihaigust. Meditsiinis räägitakse idiopaatilisest või krüptogeensest LGS-st.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Lennox-Gastauti sündroom ilmneb tavaliselt vanuses 2–6. Mõnikord ilmneb haiguspuhang alles pärast 8. eluaastat. Kuna Lääne sündroomiga on arvestatavaid paralleele, eeldatakse kahe haiguse vahelist seost.

Lennox-Gastauti sündroomi tüüpiline sümptom on epilepsiahoogude korduv esinemine, mis ilmnevad mitu korda päevas. Iseloomulikud on erinevat tüüpi krambid, mille mitmekesisust ei saa täheldada ühegi teise epilepsia sündroomi korral. Haigestunud lapsed kannatavad kõige sagedamini tooniliste krampide all, mis ilmnevad tavaliselt une ajal ja millega kaasneb lihaste kangestumine.

Kui olete väsinud, tekivad sageli müokloonilised krambid koos lihaste äkilise tõmblemisega. Lisaks on LGS-i kaebusteks atoonilised krambid, suurejoonelised krambid, fokaalsed ja toonilis-kloonilised krambid, samuti ebatüüpilised puudumised. Krambid kestavad tavaliselt vaid paar sekundit.

Mõni laps kannatab ka apaatia, reageerimise ja segaduse all. Teine probleem on epilepsiahoogude tõttu kukkumised, mis võivad omakorda põhjustada vigastusi. Sel põhjusel soovitatakse kannatanud lastel kanda kaitsekiivrit. Lennox-Gastauti sündroomi veel üks kõrvaltoime on kognitiivsed probleemid, käitumisprobleemid ja keha üldise arengu viivitused.

Diagnoos ja haiguse kulg

Lennox-Gastauti sündroomi diagnoosimist peetakse keeruliseks. Sümptomid näitavad sageli sarnasusi teiste haigustega. Lisaks puudub sündroomi üks põhjus. LGS-i eristamiseks teistest epilepsia sündroomidest selgitab uuriv arst lapse vanust, kui sümptomid esmakordselt ilmnevad.

Samuti tegeleb ta kliinilise pildi, epilepsiahoogude sageduse ja mitmekesisusega ning võimalike viivitustega füüsilises ja psühholoogilises arengus. Une EEG on oluline diagnostiline meetod. Tüüpilised toonilised krambid ilmnevad tavaliselt une ajal.

Samuti on oluline diferentsiaaldiagnostika nn pseudo-Lennoxi sündroomi korral, kus puuduvad toonilised krambid. Aju orgaaniliste vallandajate väljaselgitamiseks saab läbi viia aju magnetresonantstomograafia (MRI). Kui epilepsiahoogude liikumisharjumused ilmnevad valdavalt aju teatud küljel, näitab see nende kahjustusi.

Kuna Lennox-Gastauti sündroomi on raske ravida, areneb haigus harva positiivselt. LGS lõpeb surmaga umbes viiel protsendil kõigist juhtudest. Sageli esinevad ka neuroloogilised puudujäägid, mis põhjustavad viivitusi lapse vaimses arengus.

Tüsistused

Lennox-Gastauti sündroomiga patsiendid kannatavad reeglina epilepsiahoogude all. Need võivad mõjutatud inimese elukvaliteeti märkimisväärselt vähendada ja piirata. Enamasti põhjustavad krambid ka tugevat valu ja täiendavaid piiranguid igapäevaelus. Sugulasi ja vanemaid mõjutab psühholoogiliste kaebuste või depressiooni tõttu sageli ka Lennox-Gastauti sündroom.

Patsiendid kannatavad ka väljendunud väsimuse all ja mitte harva lihaste tõmblemisel. Samuti on sobivus, nii et mõjutatud isikutel võivad tekkida koordinatsiooni- ja keskendumisraskused. Laste areng on sageli tõsiselt piiratud ja selle tõttu edasi lükatud. Enamasti põhjustab Lennox-Gastauti sündroom patsiendi jaoks ka käitumisprobleeme ja muid puudeid.

Lennox-Gastauti sündroom ei häiri sageli motoorseid ja kognitiivseid võimeid. Selle tagajärjel võivad kannatanud kannatada ka lapsepõlves kiusamise või kiusamise all. Lennox-Gastauti sündroomi ravitakse ravimite abiga. Reeglina ei esine erilisi komplikatsioone. Kuid enamikul juhtudel puudub haiguse täiesti positiivne kulg.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kui lapsel on äkki krampe või püsiv väsimus, näitab see tõsist seisundit, mis vajab selgitamist. Haigestunud laste vanemad peaksid kaebusi oma lastearstiga arutama. Kui sümptomid püsivad, tuleb last uurida ja vajadusel ravida ravimitega. Kui on käitumisprobleeme või kognitiivse puude tunnuseid, on kõige parem pöörduda ka arsti poole, et diagnoosi saaks kiiresti teha. Lennox-Gastauti sündroomi esinemisel tuleb last hoolikalt jälgida.

Kui ravi puudub või on ebapiisav, võivad epilepsiahoogud põhjustada kukkumisi ja muid tüsistusi. Lisaks mõjutavad kannatused sageli lapse vaimset seisundit. Terapeutiline ravi vähendab raskete vaimuhaiguste riski. Uimastiravi toetavad füsioterapeutilised meetmed. Rasketel juhtudel tuleb suurema ebamugavuse vältimiseks teha operatsioon. Kuna Lennox-Gastauti sündroom võib areneda väga erinevalt, on alati vajalik arstlik läbivaatus.

Ravi ja teraapia

Võrreldes teiste epilepsia vormidega on Lennox-Gastauti sündroomi raske ravida. Kuid ravi peetakse ikkagi lihtsamaks kui Westi sündroomi korral. Kuid isegi varase diagnoosimisega ei saa ravi edukust tagada.

Enamikule haigestunutest antakse krambihoogude kontrollimiseks ravimeid. Kasutatakse selliseid toimeaineid nagu valproaat, felbamaat, bensodiasepiinid, topiramaat, levetiratsetaam ja lamotrigiin. Üks probleem on aga see, et ravimid ei saa alati tagada krambivabadust.

Ravile vastupidava epilepsia korral peetakse ketogeense dieedi järgimist kasulikuks. Valkude ja süsivesikute sisaldusega dieet parandas sümptomeid ühel kolmel haigusjuhul.

Kui Lennox-Gastauti sündroomi põhjustajaks on ravitav elundikahjustus, on epilepsiaoperatsiooni osana võimalik ka kirurgiline sekkumine. Seega saab kahjustuse kirurgilise eemaldamisega krampe parandada.

Outlook ja prognoos

Lennox-Gastauti sündroomi prognoos on kehv. Aju on parandamatu. See mõjutab märkimisväärselt patsiendi elukvaliteeti. Ilma arstiabita võivad tekkida eluohtlikud seisundid. Epilepsiahooge peab jälgima ja kontrollima arst, et vähendada komplikatsioonide riski. Üks ravi püüab ravimite manustamisega krampide esinemist minimeerida. Kui antud toimeained imenduvad ja töödeldakse organismis hästi, on üldiselt võimalik saavutada haiguse soodne kulg.

Sellegipoolest on ravimitel kõrvaltoimeid. Lisaks võib haigushoog igal eluperioodil uuesti tekkida. Kaebustevabadus ei ole tagatud. Mõnel patsiendil saab operatsiooni teha. Operatsioon on seotud ka riskide ja kõrvaltoimetega. Sellegipoolest on see ravimeede mõnede patsientide jaoks hea võimalus sümptomite pikaajaliseks leevendamiseks.

Kirurgilise protseduuri käigus eemaldatakse aju kahjustatud piirkonnad. Kui täiendavaid tüsistusi pole, kogeb mõjutatud isik oma üldise tervise olulist paranemist. Siiski tuleb arvestada, et see on väga keeruline sekkumine inimese ajusse. Kui protsessis on kahjustatud ümbritsevad piirkonnad, võivad organismis tekkida tõsised pöördumatud funktsionaalsed häired.

ärahoidmine

Lennox-Gastauti sündroomi vastu pole ennetavaid meetmeid teada. Epilepsiahoogude esinemisel puudub ühtne põhjus.

Järelhooldus

Kuna Lennox-Gastauti sündroom on ravimatu, on vaja regulaarset ja põhjalikku järelravi. Puudutatud isikutel on tavaliselt mitmeid tüsistusi ja kaebusi, mis halvimal juhul võivad põhjustada asjaomase inimese surma. Seetõttu tuleks haigust väga varakult ära tunda ja ravida, et edasisi kaebusi ega tüsistusi ei tekiks.

Kannatanud peaksid regulaarselt arsti vaatama, et vaadata üle raviseaded ja võimalikud kõrvaltoimed. Võib soovitada ka psühholoogilist tuge sugulastele. Lisaks tuleks sugulasi koolitada, et nad tunneksid ära epilepsiahoo ja võtaksid vajalikud meetmed. Krambi korral tuleb viivitamatult kutsuda kiirabi, sest see võib olla eluohtlik.

Saate seda ise teha

Lennox-Gastauti sündroomi seostatakse epilepsiahoogudega ja see ilmneb sageli isegi väikestel lastel, nii et hooldajad kannavad suurimat vastutust asjakohase arstiabi ja patsiendi ravi eest. Esiteks saadavad vanemad regulaarselt haige lapse tervisekontrolli. Lisaks õpivad hooldajad esmaabimeetmeid ja seda, kuidas epilepsiahoogude korral lastega õigesti käituda.

Kuna neid juhtub väga suurel määral, on väikesed lapsed suurenenud õnnetuste ohus. Seetõttu on patsientidel soovitatav kanda kiivrit, et kaitsta oma pead tõsiste vigastuste eest. Rasketel juhtudel varustavad vanemad lapse ka liigesekaitsetega, näiteks põlvedel või kätel.

Epilepsiahoogud piiravad märkimisväärselt haigete heaolu. Lisaks kannatavad lapsed ka kognitiivse arengu nõrgenemise tõttu, nii et erihooldusasutuste külastamine on sageli möödapääsmatu. Hiljem käivad patsiendid tavaliselt erikoolis, et neid vastavalt oma individuaalsele tajule arendada. Lisaks mõjutavad sotsiaalsed kontaktid teiste lastega sageli patsiendi elukvaliteeti. Kuna vanemad puutuvad haige lapse ja tema epilepsiahoogude alla tohutu stressi all, areneb neil sageli depressioon, mis vajab alati ravi.