Bilirubin

Kell Bilirubin see on hemoglobiini metabolismi lagunemissaadus. Makrofaagid lagundavad maksas ja põrnas pidevalt vanu erütrotsüüte ja tekitavad seega bilirubiini. Kui see protsess on häiritud, ladestub aine ja tekib kollatõbi.

Mis on bilirubiin?

Bilirubiin on punase vere pigmendi lagunemissaadus. Seda värvainet tuntakse ka kui hemoglobiini. Punased verelibled elavad ainult umbes 120 päeva. Vanade erütrotsüütide uuendamine ja eritumine toimub hemoglobiini metabolismi vormis. Makrofaagid lagundavad püsivalt vanu erütrotsüüte, eriti põrnas ja maksas. Nn heemoksügenaasi kontekstis saab hemoglbiinist vaheetapp biliverdiin, mille tulemuseks on bilirubiin biliverdiini reduktaasis.

Bilirubiin seondub vereplasmas albumiiniga. Lagunemisprodukt on kollakaspruuni värvusega ja 90 protsenti verest on seotud albumiiniga. Albumiiniga seotud bilirubiini korral kasutatakse ka primaarset bilirubiini. Konjugeeritud bilirubiin seevastu toodetakse maksarakkudes, kus aine seostub glükuroonhappega. Konjugeeritud ja konjugeerimata bilirubiin koos moodustavad otsese bilirubiini. Inimese kehas toodetakse iga päev umbes 30 milligrammi bilirubiini. Suur osa sellest eritub soolte ja kuseteede kaudu.

Anatoomia ja struktuur

Bilirubiin on alati sapipigment. Seda on mitut tüüpi, mis erinevad anatoomiliselt. Peamine erinevus tuleneb vere metabolismi erinevatest radadest, millest on eespool juttu. Kaudne bilirubiin on mittekovalentne ja seondub albumiiniga. See on bilirubiini peamine ja konjugeerimata osa.

Otsene bilirubiin seevastu on glükuroniseeritud ja vastab konjugeeritud sekundaarsele bilirubiinile. Sellesse rühma kuulub ka delta bilirubiin, mis on kovalentselt seotud albumiiniga. Kovalentset sidet kasutatakse kõigi keemiliste sidemete jaoks, millel on molekulaarsete aatomite vahel elektronide paarid jagunenud. Loomade ja taimede bilirubiin on sarnase struktuuriga kui inimestel. Ainult otsene bilirubiin on kliiniliselt mõõdetav. Kaudne osa arvutatakse tavaliselt otsese osa põhjal.

Funktsioon ja ülesanded

Inimese kehas ei võta bilirubiin ise tegelikult mingeid funktsioone ega ülesandeid. Üldiselt kehtib see peaaegu kõigi lagunemissaaduste kohta. Seevastu lähteaine hemoglobiin võtab inimorganismis isegi elutähtsaid funktsioone. Punase vere pigment transpordib peamiselt hapnikku ja süsinikdioksiidi. Seega on iga hemoglobiini molekul varustatud nelja hapniku molekuliga.

Sel viisil jõuab hapnik ainult keha kopsudesse ja kudedesse. Tänu võimele siduda lämmastikoksiidiga reguleerib hemoglobiin ka vererõhku. Kui lämmastikoksiid vabaneb sellega seotud hemoglobiini molekulidest, laienevad näiteks veresooned. Vereringe paraneb ja vererõhk väheneb. Ilma punase verepigmendita pole elu võimalik, kuna hapniku elutähtis transport ei saaks toimuda. Pärast 120-päevast elu surevad punased verelibled, täites neid elutähtsaid ülesandeid, ja neile järgnevad uued. Et see juhtuks, tuleb vanad vererakud lagundada ja erituda.

Nii on bilirubiin vaid verepigmendi lagunemissaadus, mis muudab vanad erütrotsüüdid eritatavaks. Kui bilirubiin enam ei erituks, siis see säilitatakse. See nähtus muudab naha kollakaks. Aine lagundamise eest vastutab eriti maks. Bilirubiini väärtus võib seetõttu anda maksahaiguse laboratoorseid diagnostilisi näidustusi. Suurenenud väärtus võib näidata ka sapi mahajäämust. Lisaks neile võimalikele põhjustele on kõrgenenud bilirubiini tasemega seotud ka mitmed erinevad sündroomid.

Haigused

Üks kõige tuntumaid bilirubiiniga seotud haigusi on kollatõbi. Selle nähtuse korral aine talletatakse. Selle nähtuse korral on seerumi bilirubiini väärtus üle 1,2 mg / dl. Kõigepealt muutub silmade valge nahk ladestuste tõttu kollaseks. Hiljem mõjutab see ka ülejäänud nahka. Kollatõbi, mille lagunemissaaduse kontsentratsioon on märkimisväärselt suurenenud, muudab elundite värvuse kollaseks.

Vastsündinud ikterus on kõige tavalisem, kuna vastsündinud lagundavad loote hemoglobiini, mis võib põhjustada bilirubiini taseme tõusu. Kuna hematoentsefaalbarjäär ei ole vastsündinutel veel täielikult välja kujunenud, võib see kollatõbi põhjustada ka arengut kahjustavaid ladestusi peaajus või basaalganglionides. Kollasus hilisemas eas võib olla mitmesugustel põhjustel. Näiteks võib kollatõbi esineda Dubin-Johnsoni sündroomi või Rotoori sündroomi taustal. Sama kehtib ka Gilberti sündroomi ja Crigler-Najjari sündroomi kohta, mis on pärilik hemoglobiini metaboolne haigus.

Ka kõik maksahaigused on sageli seotud kollatõvega. Mürgistusest või alkoholisõltuvusest tulenev liigne maksastress võib põhjustada näiteks kollatõbe. Sama kehtib maksapõletike või kasvajate maksametastaaside kohta. Põhjusliku teraapia protseduur erineb kollatõve põhjuse ja bilirubiini taseme tõusust. Hemoglobiini metabolismi häirete korral vastab sümptomaatiline ravi üldiselt peamiselt talletatud bilirubiini lagunemisele. Vahepeal on nahast lagundamiseks saadaval paljulubavaid terapeutilisi võimalusi. Ladustatud laguprodukti saab fototeraapia abil muuta lumirubiiniks. See aine on vees lahustuv ja seetõttu võib see erituda.