Zollingeri-Elisoni sündroom

Zollingeri-Elisoni sündroom "Kasvaja" on kasvajahaigus, mille korral seedetrakti kasvajad põhjustavad hormooni gastriini ületootmist. Veidi enam kui pooltel juhtudest on kasvajad pahaloomulised gastrinoomid. Enne metastaase on võimalik ravida.

Mis on Zollingeri-Elisoni sündroom?

Hormooni gastriin sünteesitakse seedetraktis. Selle hormooni ületootmine avaldub paraneoplastilises välimuses ja seda nimetatakse Zollingeri-Elisoni sündroom määratud. Selle nähtuse nimekaim on USA kirurgid Zollinger ja Ellison, kes kirjeldasid sümptomite kompleksi esmakordselt 20. sajandil.

Kõhunäärme kasvajad on sündroomi üks juhtivaid sümptomeid. Peensoole ülaosa mõjutavad sageli ka kasvajad. Veidi enam kui pooltel juhtudel on kasvajateks pahaloomulised kasvajad. Aastas põeb seda haigust umbes kümme inimest miljonist. See teeb Zollingeri-Elisoni sündroomi äärmiselt haruldaseks haiguseks, mis esineb peamiselt vanuses 30–60 aastat. Teoreetiliselt võivad nooremad inimesi mõjutada ka Zollinger-Ellisoni sündroomi sümptomid.

põhjused

Zollinger-Ellisoni sündroomi korral arenevad kasvajad kõhunäärmes ja seedetraktis. Kasvud toodavad gastriini, hormooni, mida leidub seedetraktis. Sel põhjusel on kasvajad tuntud ka kui gastrinoomid. Need neuroendokriinsed kasvajad võivad ilmneda üksikult või mitme kasvajana. Veidi enam kui pooltel juhtudel on gastrinoomid pahaloomulised ja metastaasivad lümfisõlmi või maksa.

Ligikaudu veerand kõigist Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientidest on seotud I tüübi mitmekordse endokriinse neoplaasiaga ja selle tagajärjel on neil mitu kasvajat. Lisaks kõhunäärmele mõjutavad tavaliselt hüpofüüsi ja paratüreoidseid näärmeid. Gastriin stimuleerib maohappe tootmist ja põhjustab mao parietaalrakkude vabastamist vesinikioonidest. Sel viisil suureneb happe kontsentratsioon maos. Selle tagajärjel tekivad mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandid.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Zollinger-Ellisoni sündroom põhjustab tugevat kõhuvalu, mis ilmneb peamiselt ebatüüpilises kohas. Patsiente mõjutab refluks sageli. Selle nähtuse korral surub mao sisu söögitorusse üles. Maohape võib anatoomilise struktuuri limaskestadele põletikku anda ja põhjustada kõrvetised. Larüngiit on ka refluksi tavaline tagajärg. Kõhulahtisust esineb ka pooltel patsientidest.

Selle tagajärjeks on suured elektrolüütide ja vitamiinide kaod. Mõni inimene oksendab ka veriselt. Maomahla ületootmine inaktiveerib patsiendi lipaase. Kuna need ensüümid on rasvade seedimisel hädavajalikud, ei saa rasvad enam peensooles enam adsorbeeruda ja jõuavad jämesoolde. Tulemuseks on väljaheite konsistentsi rasvane muutus. Mõnikord tõuseb mõjutatud inimeste veres pH. Harvadel juhtudel on ka paratüreoidhormooni ületootmine. Selle tagajärjel on kaltsiumi sisaldus veres ainult valesti reguleeritud.

Diagnoos ja haiguse kulg

Zollinger-Ellisoni sündroomi diagnoosimiseks määratakse gastriini tase. Kontsentratsioon üle 1000 ng liitri kohta kinnitab diagnoosi enam-vähem. Kui seerumis on võimalik tuvastada ka kromograniini, näitab see neuroendokriinseid kasvajaid. Ravikindel kõhuvalu ebatüüpilises kohas toetab diagnoosi.

Kasvajate lokaliseerimiseks alustatakse pildistamisprotseduure, nagu oktreotiidi stsintigraafia, positronemissioontomograafia, MRI või CT. Kuna Zollinger-Ellisoni sündroomi sümptomid võivad ilmneda ka MEN sündroomi taustal, tuleb sellele haigusele diferentsiaaldiagnoosimisel pöörata erilist tähelepanu.

Zollinger-Ellisoni sündroomi prognoos sõltub kasvajate pahaloomulisuse määrast ja metastaaside olemasolust. 90 protsenti kõigist lümf metastaasidega patsientidest on viis aastat hiljem endiselt elus, mis vastab soodsale prognoosile. Maksa ja kõhunäärme metastaase peetakse prognostiliselt kehvaks.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kõhuvalu, turset, haavandeid või kehakuju muutusi peab uurima arst. Need on organismi häiresignaalid, mille põhjus tuleks kindlaks teha. Kui need rikkumised püsivad pika aja jooksul või kui sümptomid muutuvad üha intensiivsemaks, tuleb pöörduda arsti poole.

Seedetrakti häireid, kõhulahtisust ja üldist kõhuvalu tuleb uurida ja ravida. Kuna haiguse tõsise progresseerumise korral on asjassepuutuval isikul ilma meditsiinilise abita enneaegne surm, tuleb kohe pärast esimeste rikkumiste ilmnemist konsulteerida arstiga.

Seedehäired, kõrvetised ja kõri põletik on organismi täiendavad hoiatussignaalid. Hajusate puudulikkuse sümptomite, kehalise võimekuse languse ja väsimuse korral vajab asjaomane isik meditsiinilist abi. Õrnuse, tundlikkuse häirete või sisemise rahutuse korral tuleb sümptomid selgitada. Kui täheldatakse käitumisprobleeme, ärritust või isutust või kehakaalu langust, tuleb pöörduda arsti poole. Kui tualeti kasutamise ajal tekib veritsus, pöörduge võimalikult kiiresti arsti poole.

Ravi ja teraapia

Raviv ravi on võimalik ainult metastaasideta gastrinoomide korral. Kasvaja või kasvajad eemaldatakse kirurgiliselt nii täielikult kui võimalik, niivõrd kui see on võimalik. Kuid see ei välista kordumisi. Seetõttu peavad patsiendid regulaarselt kontrollima kogu elu. Kuna kõiki kasvajarakke ei ole tavaliselt võimalik kirurgiliselt eemaldada, võib kiiritus toimuda ka pärast operatsiooni.

Kuna radiatsioon on osutunud gastrinoomide ravimisel ebaefektiivseks, ei soovita seda sammu kõik arstid. Kui kasvajad on healoomulised, eemaldatakse need võimaluse korral, kuna degeneratsiooni oht on kõrge. Patsientidele antakse ka oktreotiidi, et vähendada gastriini sekretsiooni. Prootonpumba inhibiitorite manustamine võib tavaliselt vähendada maohappe tootmist.

Kui metastaasid on juba aset leidnud, toimub vajadustele kohandatud operatsioon, samuti sümptomaatiline teraapia, mis võib vähemalt pikendada eluiga. Ellujäämine on võimalik aastakümneid. Patsientide elukvaliteedi parandamiseks saab nende kõhuvalu ravida ka valuvaigistitega ja vajadusel leevendada. Samuti saab terapeutiliselt ennetada kõhulahtisust ja haavandite läbimurret.

ärahoidmine

Zollingeri-Elisoni sündroomi saab vähktõve ennetamise kaudu vähemalt piiratud määral ennetada.

Järelhooldus

Zollinger-Ellisoni sündroomi korral on enamikul juhtudel haigestunud isikul vaid piiratud ulatus ja saadaval on vaid üksikud otsese järelravi abinõud ja võimalused, nii et kannatanud inimene peaks ideaaljuhul arsti juurde pöörduma, kui ilmnevad selle haiguse esimesed nähud ja sümptomid. Mida varem arstiga konsulteeritakse, seda parem on selle haiguse edasine kulg.

Kui soovite lapsi saada, on Zollinger-Ellisoni sündroomi kordumise vältimiseks soovitatav geenitesti ja nõustamine. Haigust ei saa täielikult ravida, kuna see on geneetiline haigus. Zollinger-Ellisoni sündroomi ravis tugineb enamik mõjutatud inimesi sümptomite leevendamiseks füsioteraapiale ja füsioteraapiale.

Harjutuste kordamine kodus võib paranemisprotsessi positiivselt mõjutada. Lisaks ei ole harvad juhud, kui võetakse erinevaid ravimeid. Haigestunud peaksid pöörama tähelepanu ettenähtud annustele ja regulaarsele tarbimisele. Enamikul juhtudel ei vähenda sündroom iseenesest mõjutatud inimese eeldatavat eluiga ja üldist ennustust ei saa teha.

Saate seda ise teha

Zollinger-Ellisoni sündroomi ravi saab toetada mõne eneseabimeetmega. Dieedi muutus on oluline. Tüüpilise kõrvetiste vältimiseks on oluline vältida ärritavaid toite ja jooke. Suitsetajad peaksid suitsetamisest loobuma. Samuti tuleb vähendada kohvi või alkoholi tarbimist. Oluline on vältida kõrvetisi ja hilisemaid sümptomeid, näiteks kurgu ja mao edasist ärritust.

Sümptomeid saab ravida ka sümptomaatiliselt, näiteks pannes valusatele kohtadele sooja padja. Ka õrnadel teedel on rahustav toime. Patsient saab toetada kasvaja põhjuslikku ravi, järgides meditsiinilisi juhiseid.

Pärast operatsiooni rakendatakse ranget voodipuhkust ja stressi vältimist. Dieeti tuleks jätkata. Kui kasvaja on edukalt eemaldatud, kaovad Zollinger-Ellisoni sündroomi sümptomid tavaliselt mõne päeva kuni nädala jooksul. Varem välja kirjutatud ravimeid saab arstiga konsulteerides vähendada. Samal ajal tuleks siiski pöörata tähelepanu kõikidele ebaharilikele sümptomitele. Kõhuprobleemide ilmnemisel tuleb uuesti arstiga nõu pidada. Vastutab gastroenteroloog, kes võib anda Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientidele täiendavaid eneseabi näpunäiteid.