Ichtyosis vulgaris

in Ichtyosis vulgaris see on nahahaigus, mis avaldub maisemise häiretena. Ichtyosis vulgaris on pärilik haigus, mida seostatakse selliste sümptomitega nagu kuiv ja ketendav nahk. Ichtyosis vulgaris on kas autosoomne dominant või x-seotud retsessiivne pärand.

Mis on ichtyosis vulgaris?

Naha kuivus tuleneb valgu filaggriini puudusest. Kui ichtyosis vulgarise x-seotud retsessiivne variant esineb tavaliselt ainult meestel, ilmneb autosomaalne domineeriv vorm võrdselt nii mees- kui naissoost inimestel.
© Alila Medical Media - stock.adobe.com

Põhimõtteliselt eristavad arstid kahte tüüpi haigusi Ichtyosis vulgaris vastavalt pärimismustrile. Autosomaalne domineeriv ekspressioon on ichtyosis vulgaris vorm, mis esineb kõige sagedamini. Geenipaigas 1q21 mõjutavad patsiente geneetilised mutatsioonid.

Vastav geenipiirkond vastutab filagriini valgu kodeerimise eest, millel on oluline roll naha struktuuride moodustamisel. Ichtyosis vulgarise x-seotud retsessiivne pärilik vorm esineb mõnevõrra harvemini.Ichtyosis vulgaris on kõnekeeles nn Kalade ulatuslik haigus teatud.

See termin viitab naha tüüpilisele väljanägemisele ichtyosis vulgaris'es. Saksamaal põeb ichtyosis vulgaris'e hinnanguliselt üle 100 000 inimese. Haigus avaldub eriti talveperioodil külma temperatuuri tõttu.

Paljudele mõjutatud isikutele esindab ichütoos vulgaris märkimisväärset psühholoogilist raskust, kuna kannatajad tajuvad naha väljanägemist ebaesteetilisena. Ichtyosis vulgaris on eriti ilmne jalgade ja käte piirkonnas ning keha pagasiruumis. Naha pinna ketendav struktuur intensiivistub, eriti talvel.

Lisaks muudab ichtyosis vulgaris naha väga kuivaks ning kalduvus karedusele ja pragudele. Ligikaudu veerand haigestunutest põeb samal ajal ka neurodermatiiti. Nendel inimestel on ichtyosis vulgaris tavaliselt seotud sügelusega.

põhjused

Ichtyosis vulgaris tekib geneetiliste mutatsioonide tagajärjel. Kui ichtyosis vulgarise autosomaalne domineeriv ekspressioon areneb geenimutatsioonide kaudu lookuses 1q21, siis X-seotud retsessiivne pärilik vorm tuleneb mutatsioonidest X-kromosoomis ja geeni asukohas 22.32. See piirkond vastutab ensüümi, mida nimetatakse steroidsulfataasiks, kodeerimise eest.

Defekt põhjustab ensüümi tootmisel vigu, nii et naha ehitusprotsessid on häiritud. Põhimõtteliselt avaldub selline ichtyosis vulgaris vorm ainult meespatsientidel. Kuna meestel on ainult üks X-kromosoom, samas kui naistel on kaks ja nad toimivad seega ainult ichtyosis vulgarise geneetilise kandjana, ilma et nad ise sümptomeid ilmutaksid.

Kokkupuude veega või niiske õhuga suurendab tavaliselt ichthyosis vulgarise sümptomeid. Nahaärritajad peaksid vältima ka kahjustatud isikuid, kuna need süvendavad sümptomeid.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Ichthyosis vulgarise esimene manifestatsioon toimub patsientidel tavaliselt juba imikueas. Ichthyosis vulgaris'e sümptomid suurenevad pidevalt kuni puberteedi kasvufaasini, kuni lõpuks stagnatsioon ja sellele järgnev regressioon. Ichtyosis vulgarist iseloomustab väga kuiv nahk, millel on üksikute naharakkude tugevalt väljendunud joonmuster.

Naha kuivus tuleneb valgu filaggriini puudusest. Kui ichtyosis vulgarise x-seotud retsessiivne variant esineb tavaliselt ainult meestel, ilmneb autosomaalne domineeriv vorm võrdselt nii mees- kui naissoost inimestel. Tavaolukorras kaotab nahk helbed jäädavalt.

Ichtyosis vulgarise korral kinnituvad soomused aga pika aja jooksul nahale, kuna lagunemisprotsessid on häiritud. Tali näärmete vähenenud aktiivsuse tõttu näib nahk matt ja ilma läiketa. Ichtyosis vulgaris'e raskusaste on põhimõtteliselt erinev. Kerged progresseeruvad vormid jäävad mõnikord täiesti märkamatuks. Ichtyosis vulgaris taandub täiskasvanud patsientidel tavaliselt järk-järgult.

Diagnoos ja haiguse kulg

Ichthyosis vulgaris diagnoosib dermatoloog tüüpiliste tunnuste ja kliiniliste läbivaatusmeetodite põhjal. Anamnees paneb paika ihtüoosi vulgarise eelneva käigu ja sarnased juhtumid perekonnas. Visuaalse läbivaatuse ajal registreerib arst naha iseloomuliku väljanägemise iseloomuliku skaalamustriga.

Ichthyosis vulgarise diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse patsiendi molekulaarset geneetilist uuringut. Nii tuvastab arst vastavate geenide geneetilised defektid, nii et segamine teiste nahahaigustega on peaaegu võimatu. Ichthyosis vulgaris'ega mõjutatud nahapiirkondade histoloogilised uuringud toetavad lisaks diagnoosi.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Arsti visiit on soovitatav kohe, kui ilmnevad naha ebanormaalsused või muutused jumes. Kuna ichthyosis vulgaris on kaasasündinud haigus, märkab naha eripära sageli sünnitusarst või hiljem lastearst. Paljudel juhtudel ei pea vanemad selle haigusega ise midagi ette võtma, kuna diagnoosi saab panna väga varakult. Eriti kuiva naha ja nahakihtide ketenduse korral tuleks vaatlusi arstiga arutada. Kui jume näitab joonte mustrit või konkreetset läiget, võib see osutada häirele.

Naha nägemine ja vereanalüüs annavad teavet päriliku haiguse esinemise kohta. Kui muutused nahas suurenevad või intensiivistuvad, tuleb pöörduda arsti poole. Kui nägemishäirete tõttu tekivad emotsionaalsed probleemid, on soovitatav pöörduda ka arsti poole. Visuaalne viga võib põhjustada emotsionaalset stressi. Seetõttu tuleks aegsasti arstiga nõu pidada, et vaimuhaigused ei areneks. Kui nahamuutused põhjustavad valu, üldist halb enesetunne või piiratud liikuvus, on vajalik arsti visiit. Aisting on vajalik sensoorsete häirete, tundlikkuse või naha tuimuse halvenemise korral.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Ichthyosis vulgarise põhjuseid ei saa ravida, mistõttu keskendutakse sümptomite leevendamisele. Patsiendid saavad tavaliselt spetsiaalseid kreeme, mis rasvavad nahka ja toetavad koorimist. Näiteks mängib olulist rolli piimhappe tarnimine, mis toetab naha looduslikku kaitsvat happevaipa. Regulaarsel kasutamisel on abiks ka ultraviolettravi ja soolavannid.

Ravimid leiate siit

Red Punetuse ja ekseemi vastased ravimid

Outlook ja prognoos

Ichthyosis vulgaris võtab tavaliselt pikaajalise kursuse. Kui raske haigus on, sõltub selle vormist ja sellest, millal ravi alustatakse. Rasketel juhtudel sureb haige laps vahetult pärast sündi või esimestel elunädalatel.

Sümptomid arenevad tavaliselt esimestel elukuudel ja vähendavad märkimisväärselt lapse elukvaliteeti ja heaolu. Varane ravi võib vähendada naha sümptomeid ja ebamugavusi sellisel määral, et mõjutatud võivad elada suhteliselt normaalset elu. Sellegipoolest tuleb haigeid alati ravida ravimitega, mis tähendab edasist koormust.

Kergelt väljendunud ihtüoos vulgaris lubab sellest hoolimata positiivset prognoosi. Tihe meditsiiniline ravi võib kannatusi vähendada sellisel määral, et kannatanud saavad elada sümptomiteta elu. Nahahaiguse põhjust ei saa ravida. Seetõttu on alati oht, et näiliselt ületatud ihtüoos vulgaris kordub.

Haigus ei vähenda eeldatavat eluiga nii kaua, kuni laps jääb ellu esimestel elunädalatel ilma püsivate kahjustusteta. Väliste muutuste tagajärjel võivad aga kujuneda alaväärsuskompleksid ja muud vaimsed kaebused.

ärahoidmine

Ichthyosis vulgarise põhjuslik ennetamine ei ole võimalik. Patsiendid väldivad sagedast naha kokkupuudet vee ja nahka ärritavate ainetega. Need meetmed on eriti olulised karjääri valimisel ja aitavad vältida ichthyosis vulgaris'e sümptomite tarbetut süvenemist. Regulaarsed tervisekontrollid ja ichthyosis vulgaris'e individuaalselt kohandatud ravi näitavad tavaliselt häid tulemusi.

Järelhooldus

Enamikul juhtudest ei ole ichthyosis vulgarisega haigetel erilisi järelmeetmeid. Seda haigust peab arst diagnoosima väga varakult, et vältida sümptomite edasist süvenemist. Reeglina ei saa see iseseisvalt paraneda, nii et kannatanud inimesed sõltuvad kindlasti arsti külastusest.

Ichtyosis vulgaris'ega on soovitatav naha intensiivne hooldus. Sümptomite leevendamiseks tuleb nahka võimalikult sageli töödelda erinevate kreemide ja salvidega. Samuti tuleb järgida kõrgeid hügieenistandardeid, et sümptomeid saaks korralikult leevendada. Mõned inimesed on ichthyosis vulgarise tõttu sõltuvad mitmesugustest ravimitest.

Alati on oluline jälgida, et annus oleks õige ja et seda võetakse regulaarselt. Kui midagi on ebaselget või kui teil on küsimusi, tuleb kõigepealt pöörduda arsti poole. Lisaks on Ichtyosis vulgarise puhul väga oluline teie pere või sõprade tugi ja abi, kuna see võib ära hoida ka psühholoogilisi häireid või depressiooni.

Saate seda ise teha

Ichthyosis vulgaris tuleb selgitada ja ravida arst. Lisaks ravimteraapiale võib haigestunud inimene võtta sümptomeid leevendada ja nahahaiguse edasist progresseerumist takistada.

Kõige olulisem meede on naha igapäevane hooldus. Haiguse korral tuleb nahka vannitada kaks korda päevas, hoolikalt maha hõõruda ja töödelda sobiva hooldusvahendiga. Sobivad näiteks uureat sisaldavad kreemid, aga ka sidrunmelissist või kummelist valmistatud naturaalsed kreemid. Kuni nahk pole põletikuline, võib kasutada ka A-vitamiini happega preparaate. Arsenicumi album, Rhus toxicodendron ja muud homöopaatilised ravimid toetavad ihtüoosi vulgarise ravi. Vastutav perearst peab alati otsustama, milliseid vahendeid saab kasutada.

Regulaarsed kontrollid on kohustuslikud ichthyosis vulgarise suhtes. Lisaks kohalikule teraapiale on tavaliselt kasulik ka psühholoogiline ravi. Terapeudiga vesteldes õpib asjaomane inimene aktsepteerima nahamuutusi ja ületama oma sotsiaalseid hirme. Eneseabirühma külastamine toetab psühholoogilist tuge ja annab mõjutatud inimesele võimaluse teiste ihtüoosihaigetega mõtteid vahetada.