Forameni jugulaarne sündroom

Forameni jugulaarne sündroom on ka nagu Verneti sündroom tuntud ja vastab kolme kraniaalnärvi IX, X ja XI rikkele, mis väljendub düsfoonia ja düsfaagia sümptomites. Tavaliselt on selle põhjustajaks kasvaja jugulaarse keskvormi keskosas. Ravi viiakse läbi ekstsisiooniga, kuna selle piirkonna kiiritusravi on osutunud eriti kahjulikuks.

Mis on Jugular Forameni sündroom?

Jugulaarse forameni sündroomiga patsientidel on kraniaalnärvi puudulikkus erineval määral. Reeglina ei ole kraniaalnärvide motoorse pakkumise piirkonnas täielik halvatus põhjustatud osalistest, vaid totaalsetest ebaõnnestumistest.
© Giovanni Cancemi - stock.adobe.com

Kumeraid forameene tuntakse ka kui drosseliauku ja see vastab suurele avale koljuosa piirkonnas, mille kaudu närviteed laskuvad kaela piirkonda. Anatoomiline struktuur asub sisemise unearteri väljapääsu taga. Ajaline luu moodustab piirkonna eesmise piiri. Tagumine äär tähistab kuklaluu.

Üldiselt koosneb jugulaarne foramen kolmest erinevast sektsioonist. Eesmisi osi nimetatakse eesmiseks parsiks ja need sisaldavad madalamat petrosaalset siinust. Keskmist osa nimetatakse pars intermedialis ja see on koduks kraniaalnärvidele IX, X ja XI koos glossofarüngeaalse närvi, vagusnärvi ja lisanärviga.

Lisaks asub selles lõigus tagumine meningeaalne arter, mis varustab ajukelmeid verega. Viimane sektsioon vastab pars posteriorile, kus asub sigmoidne siinus. Juures Forameni jugulaarne sündroom see on sümptomite kompleks, millele eelneb anatoomilise struktuuri kahjustus.

Peamine sümptom on kraniaalnärvide IX, X ja XI osaline või täielik ebaõnnestumine. Kliinilist pilti nimetatakse erialakirjanduses ka Verneti sündroomiks. See nimi ulatub tagasi haiguse esimest kirjeldanud isikut: prantsuse neuroloog Maurice Vernet, kes dokumenteeris sündroomi 20. sajandi alguses.

põhjused

Verneti sündroomi põhjuseks on kägivere forameni kahjustused. Anatoomilise struktuuri keskmine osa on selles kontekstis eriti oluline, kuna kolm kraniaalnärvi tulevad sellel ajal kuju läbi. Kraniaalnärvi struktuuri kahjustuse peamiseks põhjuseks võib olla näiteks glomus-kasvaja.

See põhjus on kõige tavalisem. Glomuskasvaja vastab paraganglioomile, mis on tavaliselt healoomulise ja neuroendokriinse iseloomuga. Sellised kasvajad tekivad autonoomsetest ganglionidest, mis pärinevad parasümpaatilisest või sümpaatilisest närvisüsteemist.

Mengioomid või schwannoomid, näiteks akustiline neuroom, võivad olla seotud ka jugulaarse forameni sündroomi tekkega. Muud võimalikud põhjused on tserebellopontiini nurgas olevad metastaasid. Sündroomi põhjustavad harva kolesteoomid või see on tingitud mehaanilistest kahjustustest pärast traumat.

Ravimid leiate siit

Memory Mäluhäirete ja unustuse vastased ravimid

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Jugulaarse forameni sündroomiga patsientidel on kraniaalnärvi puudulikkus erineval määral. Reeglina ei ole kraniaalnärvide motoorse pakkumise piirkonnas täielik halvatus põhjustatud osalistest, vaid totaalsetest ebaõnnestumistest. Selline halvatus avaldub üksikasjalikult düsfooniana, näiteks patoloogilise käheduse vormis.

Sama tavalised on sellised sümptomid nagu düsfaagia või tundlikkuse häired ning sensoorsed häired keele tagumises kolmandikus. Meeleelundite häirete korral tunnevad patsiendid maitset sageli kibedana, isegi kui tarbitav toit pole kibe toit.

Lisaks mainitud sümptomitele ilmneb sageli kahjustatud pehme suulae külje halvatus, mis põhjustab kõrvalekallet tervislikust küljest. Paljudel juhtudel väheneb parotid sekretsioon järk-järgult. Tundlikkuse ja sensoorsete häirete tõttu võib kahjustada ka gag refleksi. Lisaks esinevad sageli sternocleidomastoid ja trapezius lihaste puudujäägid.

Diagnoos ja kursus

Verneti sündroomi diagnoosimisel võetakse tavaliselt aluseks kliiniliselt iseloomulikud kriteeriumid. Esimese kahtluse saab kinnitada kolju pildistamisega. MRI on sel juhul eriti sobiv.

Põhjuslikud kasvajad näitavad viilupiltides tüüpilist pilti ja neid saab klassifitseerida foramen jugulaarsündroomiks. Verneti sündroomiga patsientide prognoos sõltub peamiselt pahaloomulise kasvaja raskusastmest. Ka töötavus võib prognoosile otsustavat mõju avaldada.

Tüsistused

Jugulaarse forameni sündroomil on mitmesuguseid tüsistusi, mis sõltuvad mõjutatud aju piirkonnast. Enamikul juhtudel põhjustab aju närvide rike halvatust, puudeid ja muid kehas esinevaid häireid. Tundlikkuse häired esinevad sagedamini, millel võib olla tugev mõju patsiendi igapäevaelule.

Paljudel juhtudel on häiritud ka maitse tajumine, kuna toidud võivad mõnikord maitsta mõrkjamat kui nad tegelikult on. Jugulaarse forameni sündroomi tõttu on häiritud ka sensoorne süsteem ja lihaste liikumised. Tüsistused tekivad peamiselt siis, kui kolju närvid on püsivalt kahjustatud.

Kahjustatud närve pole võimalik taastada ja patsient peab elama tekkivate tüsistustega. Kui närvid pole veel kahjustatud ja kasvajat saab edukalt eemaldada, siis komplikatsioone ei teki. Keemiaravi kasutatakse ka paljudel juhtudel.

Healoomulise kasvaja korral pole ravi tingimata vajalik. Ravi jäetakse sageli välja niikaua, kuni komplikatsioone pole. Forameni jugulaarne sündroom vähendab eeldatavat eluiga, kui kasvaja levib pahaloomulises vormis. Halvimal juhul võib see põhjustada surma.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kuna jugular forameni sündroom ei parane iseenesest ja enamikul juhtudel sümptomid süvenevad, tuleb alati pöörduda arsti poole. Kui asjaomane isik kannatab halvatuse või kroonilise käheduse käes, tuleks visiit arsti juurde. Halvatus toimub peamiselt näos või suus ja keelel ning võib põhjustada neelamisraskusi või ebamugavusi toidu võtmisel.

Paljudel juhtudel võib tavalistes toitudes esinev kibe maitse viidata jugular forameni sündroomile, seetõttu on vajalik arsti kontroll. Paljudel foramen jugulaarse sündroomiga põdevatel inimestel on ka tugev näärerefleks, mistõttu nad oksendavad sageli. Foramen jugular sündroomi võib diagnoosida üldarst või ENT arst.

Edasine ravi sõltub alati põhihaigusest, kuigi täielik ravi pole paljudel juhtudel võimalik. Psühholoogiliste kaebuste või depressiooni korral tuleks alati konsulteerida psühholoogiga, kuna tervislik psüühika võib ka paranemisprotsessi kiirendada. Psühholoogiline ravi võib olla vajalik ka patsiendi vanematele või sugulastele.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Verneti sündroomi ravitakse tavaliselt põhjuslikult. Põhjuslik ravi algab ebaõnnestumissümptomite peamise põhjusega ja püüab kõrvaldada esmase põhjuse. Primaarse päästiku eemaldamisega kaovad ka individuaalsed sümptomid, tingimusel et kraniaalnärvid ei ole saanud kasvajast korvamatut kahju.

Väiksemad kahjustused võivad sellest hoolimata püsida ka pärast põhjustava kasvaja kõrvaldamist. Valitud ravi on kasvaja enam-vähem täielik väljaviimine. Koljusisese glomuskasvaja kirurgiline eemaldamine on aga vere rohkuse ja kasvajatüübi infiltratiivse kasvu tõttu keeruline.

Invasiivse protseduuri alternatiivina on võimalik kiiritus või keemiaravi. Neid ravivorme peetakse foramen jugulaarse sündroomi taustal aga vaieldavaks. Kraniaalnärvid kannavad korvamatut kahju, eriti kiiritusravi korral selles piirkonnas.

Kui kasvaja on healoomuline, tuleb iga ravi eeliseid kaaluda oodatavate riskide suhtes. Healoomulised kasvajad kägipulgade piirkonnas ei pea tingimata olema eemaldatud. Kui kasvaja ei põhjusta peaaegu mingeid sümptomeid, võib sel juhul olla vähemalt ootamiskäitumine, et mitte riskida sümptomite asjatu süvenemisega.

Outlook ja prognoos

Jugulaarse forameni sündroomi prognoos on seotud esinevate häirete põhjuse ja kasutatavate ravivõimalustega. Kui franomeni kraniaalnärvide rike on põhjustatud ajukasvajast, võib halvimal juhul patsient enneaegselt surra.

Sõltuvalt kasvaja asukohast võetakse vastu otsus, kas on võimalik läbi viia kirurgiline protseduur ja vähiravi. Healoomulise kasvaja korral, mida saab täielikult eemaldada ilma täiendavate komplikatsioonideta, on patsiendil võimalus ravida. Kui täiendavaid kahjustusi ei esine, loetakse asjaomane isik pärast järelravi taastunuks. Järgmiste kuude ja aastate jooksul tehakse kontrolle regulaarselt. Kui ükski uus kude ei muutu, loetakse patsient püsivalt paranenud.

Pahaloomulise kasvajahaiguse korral halvenevad taastumise võimalused tohutult. Kui edasist kasvu ei saa kasvaja kiiritamisest hoolimata ära hoida, pole praeguste meditsiiniliste võimalustega ravivõimalusi. Metastaasid arenevad ja vähk levib järk-järgult.

Kui jugulaarse forameni sündroomi kutsub esile kukkumine või õnnetus, tuleb prognoosi hinnata vastavalt kolju kahjustuse ulatusele. Remont on võimalik väiksemate defektide või pragude korral. Suuremahulised kahjustused põhjustavad seevastu elukestvat kahjustust.

Ravimid leiate siit

Memory Mäluhäirete ja unustuse vastased ravimid

ärahoidmine

Forameni jugulaarsündroomi ei saa vältida. Paraganglioomide tekkimise tendents peitub geenides, kuna kasvajaid on varem seostatud perekondliku kuhjumisega. Ainus ennetav meede oleks sel juhul see, et teadaoleva kasvajatüübi kalduvusega patsientidel ei oleks oma lapsi.

Järelhooldus

Enamikul juhtudest pole järelhooldusvõimalused neile, keda mõjutab foramen jugulaarne sündroom, või ainult väga piiratud määral. Kuna tegemist on päriliku geneetilise haigusega, ei saa läbi viia põhjuslikku, vaid ainult sümptomaatilist ravi. Täielik taastumine pole võimalik.

Kui soovite lapsi saada, võib läbi viia ka geneetilise testi, et vältida foramen jugulaarse sündroomi edasikandumist. Enamikul juhtudel viiakse ravi läbi ravimite abiga. Patsient sõltub peamiselt ravimite korrektsest ja regulaarsest tarbimisest, et sümptomeid püsivalt leevendada.

Kuna jugulaarse forameni sündroom põhjustab ka mitmesuguste kasvajate ilmnemist, peaks arst regulaarselt läbi viima uuringuid, et tuvastada kasvajad varases staadiumis ja need eemaldada. Enesetervenemine ei toimu jugulaarse forameni sündroomi korral.

Asjaomase inimese intensiivsel ja armastaval hooldamisel on positiivne mõju ka haiguse edasisele kulgemisele, kusjuures need sõltuvad sageli intensiivsetest vestlustest psühholoogiliste häirete või depressiooni ennetamiseks. Haigus võib lühendada mõjutatud inimese eluiga.

Saate seda ise teha

Kraniaalnärvide tõrke korral on mõjutatud inimesel vähe võimalusi haiguse leevendamiseks või paranemiseks omaenda jõupingutustega.

Patsient aitab ennast kõige rohkem, kui tal on foramen jugular sündroom, pöördudes eriarstide poole, keda ta usaldab ja kellega ta saab hästi hakkama. On oluline ja väga kasulik, kui haige on haigusest täielikult informeeritud ja haritud. See on abiks sümptomite haldamisel igapäevaelus.

Isegi kui füüsilisel tasandil on olukorra parandamise võimalused piiratud, saab asjaomane inimene hoolitseda oma psühholoogilise stabiilsuse eest. Positiivne eluvaade ja optimism soosivad aega ravi ajal ja sellele järgnevat paranemisprotsessi. Stabiilse sotsiaalse keskkonnaga saab haige inimene uut jõudu ammutada ja omandada enesekindluse ka rasketes faasides.

Kui emotsionaalsed probleemid suurenevad, on kasulik pöörduda terapeudi poole. Elukorraldus peaks olema kujundatud nii, et tekiks heaolu ja rõõmu tundmine. Vaatamata muutunud või piiratud kujundusvõimalustele on vaba aja kavandamisel erinevaid lähenemisviise, mida saab kasutada vastavalt individuaalsetele eelistustele. See annab uue tõuke ja avaldab positiivset mõju üldisele tervisele.