Churg-Straussi sündroom

Churg-Straussi sündroom on väikeste veresoonte põletikuline haigus ja kuulub reumaatiliste haiguste rühma.Tänapäeval nimetatakse seda ka meditsiinis eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga (EGPA) määratud. Algne nimi ulatub tagasi kahe Ameerika patoloogi Jacob Churgi ja Lotte Straussi juurde.

Mis on Churgi-Straussi sündroom?

Selle haiguse korral mõjutavad peamiselt vereringe lõpus olevad arterid ja veenid ning neil on püsivad põletiku fookused. Churgi-Straussi sündroom on primaarne vaskuliit (veresoonte põletik); pole ühtegi teist kaasnevat füüsilist haigust, mis seda veresoonte põletikku põhjustaks.

Veresoontes püsiva põletikulise aktiivsuse tagajärg on see, et haigete veresoonte taga asuvaid elundeid ei varustata enam piisavalt verega ja seetõttu ei piisa enam hapnikuga. Seetõttu kahjustatakse peamiselt südant ja kopse, aga ka teisi siseorganeid, samuti nahka ja närve.

põhjused

Churg-Straussi sündroom esineb peamiselt patsientidel, kes juba põevad astmat või muud allergiat. Lisaks astmaatilistele sümptomitele arenevad granuloomid, see tähendab, et sõlmelised põletikulised rakud kogunevad kopsude ja naha väikestesse anumatesse. Need tekivad siis, kui keha enda immuunsussüsteem pöördub veresoonte rakkude valgukomponentide vastu, kaitseb neid leukotsüütide abil ja hävitab need.

Seda protsessi nimetatakse autoimmuunseks reaktsiooniks. Immuunsüsteem pöördub keha enda komponentide vastu ja hävitab need. Laevas endas viib keha autoimmuunne reaktsioon veresoonte seina põletikulise turseni, mis võib veresoone täielikult sulgeda.

Selle tagajärjel ei saa külgnevaid elundeid enam piisavalt hapniku ja toitainetega varustada. See on eriti ohtlik südamearterites, kuna nende ummistus võib põhjustada südameinfarkti ja seega surma.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Churg-Straussi sündroomi sümptomid on alguses üsna täpsed. Enamikul patsientidest ilmneb allergiline astma koos allergilise nohuga. Edasisel kursusel on tegemist palavikuga kopsupõletikuga. Kui südant mõjutavad ümbritsevate anumate põletiku fookused, avaldub see südame väljundi nõrkusena, mis võib põletikulise anuma täieliku blokeerimise korral põhjustada südameinfarkti.

Kuna haigus kahjustab paljudel patsientidel ka üksikuid närvirakke, võib kahjustatud piirkonnas areneda tuimus ja halvatus. Kui kahjustatud on mao ja soolte piirkond, võib tekkida kõhuvalu ja kõhulahtisus. Naha piirkonnas avaldub haigus haavandite ja halvasti paranevate, avatud haavade kujul.

diagnoosimine

Kui astmaatikutel on muid sümptomeid, nagu südamepuudulikkus, kopsupõletik, korduvad sinusinfektsioonid, haavandid ja naha verejooks, korraldab arst täiendavad uuringud. Selleks võetakse kahjustatud naha- või elundipiirkondadest koeproove ja uuritakse.

Lisaks võib veres leida eosinofiilide suurenenud osa, mis on valgete vereliblede alarühm. Pealegi on peaaegu pooltel Churg-Straussi sündroomi all kannatavatel patsientidel võimalik tuvastada teatud antikehi, mis on suunatud nende enda kehakonstruktsioonide vastu.

Üldiselt näitavad vereanalüüsi laboratoorsed tulemused suurenenud põletiku väärtusi. Röntgenikiirguse, kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia abil võib leida põletiku koldeid südamest, kopsudest või paranasaalsetest siinustest.

Tüsistused

Churg-Straussi sümptomitega patsiendid kannatavad mõjutatud anumaid hävitavate keskmiste ja väikeste arterite ja veenide pideva põletikulise aktiivsuse all. Tulemuseks on kahjustatud piirkondade taga asuvate elundite ebapiisav verevarustus. Südame ja kopsude kahjustamisel tekivad tõsised komplikatsioonid.

Võimalik on ka neerude, närvide, soolte ja naha kahjustus. Vaskulaarne põletik ei põhine ühelgi teisel haigusel, mis põhjustab täiendavaid tüsistusi. Siiski kuuluvad riskirühma allergikud, eriti allergilise astmaga patsiendid.

Teatud ravimite kasutamine võib põhjustada ka selle veresoonkonna haiguse tüsistusi. Churg-Straussi sündroomile on iseloomulik põletikupunktide kogunemine sõlmede kujul, mida nimetatakse granuloomideks. See loob autoimmuunhaiguse, millega organismi enda kaitsesüsteem on suunatud keha üksikute komponentide vastu.

Põletiku fookused paljunevad ja põhjustavad veresoonte oklusiooni. Lisaks allergilisele astmale kannatavad patsiendid nohu, hingamisraskuste ja valu rinnus. Võib esineda kerge kopsupõletik koos palavikuga. Kõhulahtisuse, kehakaalu languse ja kõhuvalu on sümptomid, mis on seotud kõhuorganite haigustega.

Kui üksikud närvid on kahjustatud, tekib varustuspiirkonnas tuimus, mis põhjustab halvatuse sümptomeid. Kui süda on haaratud, on halvim stsenaarium südamelihase põletik, südamepuudulikkus või südameatakk. Ravi on meditsiiniline.

Churg-Straussi sündroomiga patsientide ellujäämise määr sõltub viivitamata õnnestunud ravist ja on 60 protsenti, kusjuures südame osalus on ülioluline.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kahjuks ei näita Churg-Straussi sündroom eriti iseloomulikke sümptomeid, nii et selle haiguse varajane diagnoosimine ja ravi pole paljudel juhtudel võimalik. Arsti juurde tuleks pöörduda, kui inimesel on nohu ja võib-olla astma ning muud hingamisraskused. Samuti võib sündroomi näidata palavik ning kopsude ja kõrvade põletik.

Halvimal juhul kannatab haigestunud inimene Churg-Straussi sündroomi tõttu südameinfarkti ja võib selle tagajärjel surra. Infarkti korral on vajalik viivitamatu ravi erakorralise meditsiini arsti poolt. Lisaks võivad tuimus või ajutine halvatus näidata haigust.

Halva või püsiva kõhuvalu ja kõhulahtisust parandavaid haavu peaks täiendavate tüsistuste vältimiseks uurima ka arst. Uuringut võib läbi viia üldarst või ENT spetsialist. Lisaks on lõpliku diagnoosi saamiseks vaja täpsemaid kuvamismeetodeid.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Algselt ravitakse haigust ainult antibiootikumidega. Seejärel määratakse kortikosteroidid tavaliselt väikestes annustes. Neil on põletikuvastane toime ja seetõttu kasutatakse neid peamiselt reumaatiliste haiguste korral. Ravi eesmärk on säilitada kõik elundite funktsioonid, surudes alla põletikunähtusid ja normaliseerida seeläbi vere väärtusi.

Kui Churg-Straussi sündroomi korral on mõjutatud süda või perifeerne närvisüsteem, manustab arst immunosupressanti. Ravimata jätmise korral põhjustab haigus põletiku edasist levikut organismi anumates ja sellega kaasneb oht, et elutähtsate keharakkude ja elundite hapnikuvarustus blokeeritakse ja blokeeritakse. Retsidiivide tuvastamiseks varases staadiumis on alati vaja tihedalt seotud juhtelemente.

Mida varem tuvastatakse retsidiiv, seda kiiremini saab arst vähem agressiivsete ravimitega sekkuda. Kui reumaatilised sümptomid, astma suurenemine ja üldine haigustunne ilmnevad taas pärast pikaajalist paranemist, võivad need olla ägenemise hoiatavad sümptomid.

Kuna Churg-Straussi sündroom on haruldane põletikuline immuunhaigus, on patsientide ja sugulaste harimine teraapia eriti oluline osa. Veresoonkonnahaiguste patsientide koolitust pakuvad erinevad meditsiinikeskused või Rheumaliga piirkondlikud ühendused.

Kuna haiguse diagnoosimine tähendab sageli haigete ja nende lähedaste jaoks olulist pöördepunkti sotsiaalses, tööalases ja perekondlikus elus, osutatakse pädevale ja terviklikule arstiabile. Mõnikord võib haiguse diagnoosimise ja tagajärgedega tegelemiseks olla vajalik ka psühhoteraapia.

Haigestunute ellujäämismäär viie aasta jooksul on 60 protsenti. Siin mängib suurt rolli see, kas südame veresooni mõjutavad põletiku kolded.

Outlook ja prognoos

Churg-Straussi sündroom ei parane iseenesest. Reeglina süvenevad sümptomid ainult siis, kui neid ei ravita, ja halvimal juhul võivad need põhjustada asjaomase inimese surma. Haigestunud kannatavad palaviku ja kopsupõletiku all, mis võib põhjustada ka muid kehas esinevaid põletikke. Selle progresseerumisel võib Churg-Straussi sündroom põhjustada ka südameataki, kui seda ei ravita korralikult. Patsiendid tunnevad sageli tuimust, tugevat kõhuvalu või isegi kõhulahtisust.

Kui sündroomi ei ravita, lükatakse haavade paranemine märkimisväärselt edasi ja püsivat halvatust jätkatakse. Enamikul juhtudel saab Churg-Straussi sündroomi ravimite abil hästi ravida. Haiguse kulg on positiivne, kuigi mõjutatud isikud sõltuvad immunosupressantide pikaajalisest kasutamisest. Ravimata jätmisel võib Churg-Straussi sündroom põhjustada edasist põletikku.

Isegi pärast edukat ravi on patsiendid sõltuvad regulaarsetest uuringutest, et varakult avastada retsidiiv. See, kas sündroom vähendab haigestunud inimese eluiga, sõltub suuresti sellest, kas haigus mõjutab ka südant või mitte.

ärahoidmine

Kuna Churg-Straussi sündroom on põletikuline reumaatiline autoimmuunhaigus, mis ei põhine ühelgi teisel primaarsel haigusel, ei saa ennetavaid meetmeid võtta. Patsientide jaoks on oluline tervislik ja tasakaalustatud eluviis koos tasakaalustatud toitumise ja kehalise aktiivsusega. Samuti on oluline, et mõjutatud isikud teaksid ägenemise hoiatusnähtudest, et seejärel pöörduda arsti poole.

Järelhooldus

Eosinofiilset granulomatoosi koos polüangiidiga (EGPA), varem tuntud kui Churg-Straussi sündroom, esineb suhteliselt harva. Sündroomil on kolm faasi. Sõltuvalt sellest, millises vanuses üks faas toimub ja millal on õige diagnoos, koordineeritakse ravi ja järelhooldust.

Siinkohal on oluline arvestada nii järelhooldusega alates esimesest faasist kui ka haiguse arenemisest teise faasi. Selles mõttes hõlmavad järelhooldusmeetmed sageli ka ennetavaid meetmeid. Polüangiidiga (EGPA) tekkiva eosinofiilse granulomatoosi üksikute faaside arengu vahel võib aga kuluda mitu aastat. Sellega seoses võib järelravi olla võimalik haiguse igas faasis, kui vahemaa on suurem.

Probleemiks on suhteliselt lühike keskmine ellujäämisaeg diagnoosi ja kolmanda faasi vahel ilma ravita. Ravimata jätmise korral jääb parimal juhul ellu 25 protsenti haigestunutest. Meditsiiniliselt ravitud patsientide ellujäämismäär on 75 protsenti. Vaskuliit suurendab oluliselt raskete kardiovaskulaarsete haiguste riski. Ainuüksi see nõuab hoolikat järelhooldust.

Vajalik on jälgida kortikosteroidravi. Churg-Straussi sündroomi rasketel juhtudel võib kasutada ka kemoterapeutikume, interferooni, immunoglobuliine või selliseid protseduure nagu plasmaferees. Sellised raviviisid nõuavad ka tõsiste kõrvaltoimete ja järelmõjude tõttu jälgimist ja järelmeetmeid. Kuna uusi preparaate testitakse ka Churg-Straussi sündroomi suhtes, aitavad kliinilised uuringud paremat arusaamist.

Saate seda ise teha

Churg-Straussi sündroom on väga harv põletikuline immuunhaigus. Seetõttu on patsientide ja nende lähedaste harimine teraapia oluline osa. Vaskulaarsete haiguste alaseid koolitusi pakkuvaid kliinikuid, tervisekeskusi ja tervisekindlustusettevõtteid on mitmeid. Sellesse valdkonda on kaasatud ka Rheuma-Liga piirkondlikud ühendused.

Patsiendi taastumisvõimalused on seda suuremad, mida varem haigus ära tuntakse ja ravitakse. Kui põletikulised protsessid on nii kaugele arenenud, et kopsud ja süda on tõsiselt kahjustatud, vähenevad ellujäämisvõimalused drastiliselt. Parim eneseabimeede on seetõttu võimalikult kiiresti pöörduda pädeva arsti poole. Algstaadiumis sarnaneb sündroom allergilise nohu või kerge astmaga. Igaüks, kes selliseid sümptomeid ikka ja jälle täheldab, ilma põhjuseid teadmata, ei peaks neid sümptomeid trivialiseerima, vaid peaks neid viivitamatult arsti juures selgitama.

Churg-Straussi sündroomi ravi osana määratakse regulaarselt antibiootikume. Kuna need ravimid tapavad soolestikus ka kasulikke baktereid, tekib sageli väga tugev kõhulahtisus. Mõjutatud saavad neid sageli väga stressirohkeid kõrvaltoimeid ära hoida, tarbides probiootilisi toite nagu jogurt. Bakterikultuuride otsene tarbimine on palju tõhusam. Vastavad preparaadid on saadaval apteekides ja tervisliku toidu kauplustes.

Naturopaatias soovitatakse põletikuliste immuunhaiguste korral muuta dieeti, eriti taimetoitu ilma piima ja piimatoodeteta.