Pika QT sündroom

Pika QT sündroom on südamehaiguse nimi, mis võib olla eluohtlik. See viib patoloogiliselt pikenenud QT-intervalli.

Mis on pika QT sündroom?

Lisaks kaasasündinud vormile, mis tuleneb geenimutatsioonist, on ka omandatud südamehaiguste vorme.
© tverdohlib - stock.adobe.com

Juures Pika QT sündroom see on eluohtlik südamehaigus, mida esineb harva. See võib olla nii pärilik kui ka omandatud elu jooksul. Inimesed, kelle süda on muidu terved, võivad pika QT sündroomi tagajärjel kannatada südame äkksurmas.

On erinevaid kaasasündinud pikki QT-sündroome, sealhulgas Jervelli ja Lange Nielseni sündroom (JLNS) ja Romano Wardi sündroom, mis tavaliselt päritakse autosomaalsel domineerival viisil. Nimi pikk QT sündroom ulatub tagasi QT aja pikenemiseni EKG ajal (elektrokardiogramm). Sagedusega korrigeeritud QT aeg on üle 440 millisekundi.

Südamehaiguste tüüpiline tunnus on südamepekslemine, mis toimub nagu krambid. Torsade de pointes tahhükardiad, mida peetakse eluohtlikeks, pole haruldased. Südame rütmihäire ähvardab pearinglust, teadvuse järsku kaotust ja vatsakeste virvendust südame seiskumisega. Kuid paljudel juhtudel ei kannata kannatanud inimesed ebamugavusi.

põhjused

Pika QT sündroomi käivitavad südamelihase rakkudes signaalide elektrilise ülekande väikesed kõrvalekalded. Toimepotentsiaali hilineb repolarisatsioon, mis puudutab platoo faasi, mida nimetatakse ka 2. faasiks. Ioonikanalite ebanormaalsete omaduste tõttu toimub kaasasündinud (kaasasündinud) pika QT sündroomi korral platoo faasi pikenemine.

Kaaliumioonikanali ioonide transport kas väheneb või on naatriumiioonikanali suurenenud transpordimaht. Aktsioonipotentsiaal on oluline alus südamelihase rakkude stimuleerimiseks. Seda reguleerib ioonvoolude vastastikmõju. Aktsioonipotentsiaali 0 faas on südamelihase rakkude depolarisatsioon, mis on põhjustatud kaltsiumi- ja naatriumioonide sissevoolust.

Repolarisatsiooni käivitab 1. faas, mille jooksul toimub kaaliumi väljavool rakust. 1. faasile järgneb 2. faas või platoo faas, mille jooksul toimub kaltsiumiioonide pikaajaline sissevool. Need ioonid vallandavad täiendavate kaltsiumioonide vabanemise sarkoplasmaatilisest retikulumist.

Kaltsiumikanalite uuesti sulgemiseks kulub umbes 100 millisekundit, kui kaltsium väljub rakust või naaseb poodidesse ja südamelihas hakkab lõdvestama. Sellele järgneb 3. etapp, mille käigus membraani potentsiaal naaseb algasendisse. Seal püsib ta puhkeseisundis kuni järgmise erutuse tekkimiseni.

Kaasasündinud pika QT sündroomi põhjustab ioonikanali düsfunktsioon, mis on seotud mutatsioonidega ja mille tulemuseks on ioonikanali struktuurimuutus. Lisaks kaasasündinud vormile, mis tuleneb geenimutatsioonist, on ka omandatud südamehaiguste vorme. Neid võib põhjustada südamelihase põletik (müokardiit), vereringehäired, elektrolüütide häired või mitmesuguste ravimite kasutamine.

Vastutavad ravimid hõlmavad ennekõike I, II ja III klassi antiarütmikume, psühhotroopseid ravimeid ja mitmesuguseid antibiootikume, millel on pärssiv mõju repolarisatsioonile ja mis kutsuvad esile ravimitest põhjustatud pika QT sündroomi.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Kui sümptomid tulenevad pikast QT sündroomist, on tegemist järskude torsades de pointes tahhükardiate tekkega. Ventrikulaarne tahhükardia on märgatav higistamise, üldise halb enesetunne, pinguldamine rinnus ja südame rahutus. Lisaks sellele võib sisse seada vereringe kollapsi (minestus).

Kollaps ja tahhükardia esinevad peamiselt stressiolukordades või füüsilise koormuse ajal. Kui vatsakeste tahhükardiat ei ravita meditsiiniliselt, on vatsakeste virvenduse oht, mis põhjustab südame püsivat seiskumist ja lõpeb patsiendi surmaga.

Diagnoos ja haiguse kulg

Pika QT sündroomi kahtluse korral teeb raviarst puhke-EKG. Mõnikord võib olla kasulik ka stressi EKG. Kui puhke-EKG ajal suureneb QT-intervall, peetakse seda sündroomi murranguliseks näidustuseks. Sagedusega korrigeeritud QT-aeg (QTC) on meestel 450 millisekundit, naistel aga 470 millisekundit.

Kuna pikk QT sündroom on tavaliselt päritav, on diagnoosimisel perekonna ajalugu väga oluline. Lisaks on leukotsüütide DNA-s võimalik molekulaarset geneetilist mutatsiooni tuvastada. Sel eesmärgil viiakse läbi PCR amplifikatsioon ja tuntud riskigeenide järjestamine. Proovimaterjali jaoks kasutatakse 2–5 milliliitrit EDTA verd.

Pika QT sündroomi kulg sõltub sellest, kas teil ilmnevad sümptomid või mitte. Prognoos on negatiivne, kui sümptomid ilmnevad ja ravi ei tehta. Põhimõtteliselt on enamikule patsientidest siiski võimalik sobivat ravi aidata.

Tüsistused

Pika QT sündroom on väga ohtlik haigus, mis halvimal juhul võib põhjustada patsiendi surma. Sel põhjusel nõuab pikk QT sündroom kindlasti arstilt ravi. Reeglina kannatavad kannatanud tugeva higistamise ja halva enesetunde all. See piirab ja vähendab oluliselt elukvaliteeti.

Edasisel kursusel võib mõjutatud inimene kannatada ka vereringe kokkuvarisemise ja kaotada selle käigus teadvuse. Teadvuse kaotus põhjustab sageli vigastusi, mis võivad tekkida kukkumise korral. Eriti stressirohketes olukordades on pika QT sündroomi tõttu olulisi häireid. Asjaomase inimese vastupanuvõime on märkimisväärselt vähenenud ning tegemist on väsimuse ja väsimusega.

Suur stress võib põhjustada südame seiskumist ja seega patsiendi surma. Reeglina saab pika QT sündroomi sümptomeid piirata ja ravida ravimite abil. Üldiselt ei ole erilisi tüsistusi. Ägeda hädaolukorra korral on aga asjaomase inimese elustamiseks vajalik defibrillaatori kasutamine. Eeldatav eluiga on piiratud ja seda vähendab pikk QT sündroom.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Krampide või südame rütmihäirete ilmnemisel on kõige parem kutsuda erakorraline arst. Seda tüüpi sümptomid viitavad tõsisele seisundile ja halvimal juhul võivad põhjustada patsiendi surma. Kui asjaomane inimene kaotab teadvuse, tuleb kutsuda erakorraline arst. Samal ajal peaksid sugulased osutama esmaabi ja hoolitsema selle eest, et kannatanud inimene saaks õhku ja pulssi. Vähem tõsised sümptomid, mis vajavad selgitamist, on õhupuudus, kiire kurnatus ja kuuldav südamepekslemine.

Samuti peab arst kiiresti selgitama valu rinnus. Riskirühma kuuluvad inimesed, kes võtavad regulaarselt ravimeid või kellel on madal seerumi kaaliumisisaldus. Aeglane südamerütm võib põhjustada ka pika QT sündroomi. Kõik, kes kuuluvad riskirühmadesse, peaksid tähelepanelikult jälgima kõiki hoiatavaid silte ja kahtluse korral kohtuma arstiga. Sobiv arst on kardioloog. Individuaalset sümptomiprofiili ravivad perearst ning erinevad spetsialistid ja spetsialistid (näiteks neuroloogid või füsioterapeudid).

Ravi ja teraapia

Kaasasündinud pika QT sündroomi standardne ravi on beetablokaatorite manustamine. Need suudavad märkimisväärselt vähendada südame rütmihäireid. Kui minestus püsib, on soovitatav kasutada siirdatavat defibrillaatorit. Implanteerimine peaks toimuma ka pärast südame seiskumist.

Kui pika QT sündroomi põhjuseks on teatud ravimite võtmine, tuleb vallandaja kasutamine kohe katkestada. Vastupidiselt kaasasündinud vormile pole beetablokaatorite manustamine mõttekas, kuna need kujutavad endast bradükardia riski, mis omakorda suurendab eluohtlike südame rütmihäirete riski. Seevastu magneesiumi pakkumine on järeleproovitud vahend.

Füüsiline stress klassifitseeritakse pika QT sündroomi korral problemaatiliseks. See kehtib eriti stressi järsu ilmnemise või lõppemise, samuti rõhu kõikumise ja külma kohta.

Outlook ja prognoos

Ravimata jätmise korral viib pikk QT-sündroom enamikul juhtudel vereringe kollapsi, teadvusekaotuse ja enneaegse surma. Kuna see on eluohtlik tervise areng, on vaja tungivalt tegutseda. Intensiivne arstiabi on vajalik, et püsivaid kahjustusi ei tekiks ja oleks tagatud asjaomase isiku ellujäämine. Niipea kui ilmnevad esimesed ebaregulaarsed südamelöögid, tuleks pöörduda arsti poole.

Kui diagnoos tehakse varakult, on haiguse edasine kulg märkimisväärselt paranenud ja ellujäämise tõenäosus suureneb. Haigestunud inimene vajab defibrillaatori siirdamist. See tagab pikaajaliselt piisava südame aktiivsuse ja suudab reguleerida südame aktiivsuse piiranguid. Kuigi kirurgiline protseduur on seotud riskidega, on see siiski rutiinne protseduur. Kui täiendavaid komplikatsioone ei teki, saab patsient elada.

Vaimne ja füüsiline stress peavad siiski olema kohandatud organismi võimalustega ja neid tuleb vähendada. Paljudel juhtudel on igapäevaelu ümberkorraldamine vajalik, et häireid ei esineks ja riskitegurid oleksid viidud miinimumini. Asjaomasel isikul peavad olema regulaarsed pikaajalised kontrollid arsti juures, et eeskirjade eiramisi oleks võimalik varases staadiumis tuvastada ja parandada. See võib põhjustada emotsionaalseid stressiseisundeid. Lisaks tuleb pärast defibrillaatori kasutamist manustada ravimeid. Need on täis kõrvaltoimeid.

ärahoidmine

Pika QT sündroomist põhjustatud südame rütmihäirete vältimiseks tuleks vältida selliseid spordialasid nagu sukeldumine, ujumine, surfamine, tennis, raskuste tõstmine ja kulturismi treenimine. Seevastu peetakse kasulikuks mõõdukaid füüsilisi tegevusi, nagu uisutamine, kõndimine või sörkimine.

Järelhooldus

Kuna pikk QT sündroom ei saa ise paraneda, keskendub järelhooldus peamiselt olemasolevate sümptomite leevendamisele. Haigestunud kannatavad tugeva südamevalu käes ning on jätkuvalt püsivalt väsinud ja kurnatud. Selle tulemusel sõltuvad nad enamikul juhtudel oma sotsiaalse keskkonna abist. Kuna stress kõigi asjaosaliste jaoks on mõnikord väga suur, võib see põhjustada depressiooni ja muid psühholoogilisi häireid.

Seetõttu on soovitatav haigusega toimetulekuks otsida professionaalset psühholoogilist abi. Õrn režiim igapäevaelus, kus on palju puhkefaase, aitab kompenseerida püsivat sisemist rahutust ja võimalikke uneprobleeme. Kuna haiguse edasine käik sõltub suuresti diagnoosimise ajast, ei saa üldist ennustust anda. Lisaks võib pika QT-sündroomi põdejatega suhtlemine tasakaalustada teie enda abitust ja edendada olukorra enesekindlamat käsitlemist.

Saate seda ise teha

Reeglina on pika QT sündroomi korral eneseabi võimalused piiratud. See kehtib eriti juhul, kui sündroomi ei käivita teatud ravimid, vaid see on tingitud südamehaigustest.

Kui pika QT sündroomi käivitab siiski ravimite võtmine, tuleb see kohe katkestada või asendada teiste ravimitega. Ravimite vahetamine ja lõpetamine tuleb alati teha pärast arstiga konsulteerimist. Lisaks saab beetaadrenoblokaatorite abil vähendada pika QT sündroomi sümptomeid. Patsient peab tagama, et neid võetakse regulaarselt. Suurenenud magneesiumi tarbimine võib samuti positiivselt mõjutada haiguse kulgu ja leevendada sümptomeid. Magneesiumi saab sisse võtta toidulisandite kaudu või mitmesuguste toitude, näiteks pähklite või kala kaudu.

Pika QT sündroomi tõttu peaks kannatanud inimene jätkama raske füüsilise koormuse vältimist. See hõlmab ka pingutamata sporditegemist. Ennekõike ei tohiks stress tekkida äkitselt, kuna see koormab asjatult südant. Samuti ei tohiks asjaomane inimene liiga kaua külma käes viibida ja vältida rõhukõikumisi, mis võivad tekkida näiteks lennates või sukeldumisel.